预后 大多数脑静脉畸形病人无临床症状，其自然预后良好。
...虹膜 处未完全闭合，造成虹膜下方缺损，致使圆形的 瞳孔 呈钥匙孔样,称虹膜缺损（coloboma of iridis）（图26－4）。此种 畸形 严重者可延伸到 睫状体 ， 视网膜 和 视神经 ，并常伴有眼的其它异常。 图26－4 虹膜缺损与瞳孔膜存留 2．瞳孔膜存留 若覆盖在 晶状体前面 的瞳孔膜在出生前吸收不完全，致使在 晶状体 前方保留着残存的 结缔组...
肛门直肠畸形 是较常见的 消化道 畸形 ，其种类繁多， 病理 复杂，不仅肛门直肠本身发育缺陷， 肛门 周围 肌肉 — 耻骨直肠肌 、 肛门外括约肌 和内 括约肌 均有不同程度的改变; 神经系统 改变也是该畸形的重要改变之一;另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高，有些病例为 多发性畸形 或严重危及病儿生命的畸形。 先天性肛门直肠畸形的病因 肛门直肠畸形 的发...
(一)治疗 1.多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能。多指的手术切除并不困难，但需根据多生手指的外形、位置、结构以及和正常手指的关系，结合X线检查进行全面的考虑，决定多生手指切除的部位和方式。单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形;复合性多指除了多指切除以外，还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建...
先天性直肠肛门发育 畸形 非常多见，并且类型众多， 直肠 盲端和瘘管的位置各异。其 发病率 在 新生儿 中为1∶1500～5000，占 消化道 畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50%，女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%，男性为70%。合并其它 先天性畸形 的发生率约有30～50%，且常为 多发性畸形 。有家族史者少见，仅1%。有遗传性，...
硬脑膜动静脉畸形 (dural arteriovenous malformation，DAVM)是 硬脑膜 内的动静脉沟通或 动静脉瘘 ，由硬脑膜 动脉 或颅内动脉的硬脑膜支供血，并回流至 静脉窦 或动脉化 脑膜静脉 。本质上DAVM是基于硬脑膜的一处或多处动静脉瘘，故以往也称之为 硬脑膜动静脉瘘 。但动静脉瘘绝大部分属于获得性病变，采用“硬脑膜动静脉畸形”...
...又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC 3个亚型。这些病变由髓内 动脉 (或偶尔为 脊髓后动脉 )和硬膜内回流静脉间的 血管 直接吻合组成。 第Ⅳ型脊髓血管畸形的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 第Ⅳ型脊髓血管畸形的症状 1.临床特点 本型患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现 症状 ，其发生率占全部病例的1/6左右，其中有一半为ⅣA型患者...
短颈畸形合并 颈肋 、 隐性脊柱裂 、神经根或丛分布畸形，可出现臂痛、腰痛和 坐骨神经痛 。合并 心脏畸形 、肾脏畸形者也会出现相应的临床症状。此外， 短颈 畸形可合并 脊柱侧弯 、高位肩胛骨和蹼状畸形。
（一）真 两性畸形 真两性畸形 比较罕见，一个个体内有两种发育不全的性腺（卵巢和睾丸）。在阴囊（阴唇）处，腹股沟或腹（盆）腔内一侧为卵巢睾丸，另一侧是卵巢或睾丸，也可能双侧均为卵巢睾丸。盆腔内有子宫，多数发育不全。可有周期性 血尿 和 下腹痛 或阴囊痛。患者多数属于男性表现，乳房发育比较多见，也出现某些女性体征如体形苗条，腋毛、 阴毛 及胡须稀少，喉结平，声...
除第5 腰椎 横突肥大并趋向 骶骨 化在临床上多见外，第3腰椎横突过长属次多见者。 第3腰椎横突过长畸形的病因 (一)发病原因 由于第3腰 横突 过长而 劳损 引起横突周围 纤维织炎 而致病。 (二)发病机制 位于5个 腰椎 中部的第3腰椎，在正常情况下其横突较之另外4节明显为长，以致附着于此处的 肌肉 、 韧带 能有效地保持 脊柱 的稳定及正常活动;同时，...
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