心尖肥厚型心肌病属于原发性 肥厚型心肌病 中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型 心肌病 不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。
...病病因尚不十分明确，可能与日光中的紫外线的照射有关。另外，痣样 基底细胞癌 综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，其发生率不足1%，临床表现为眼睑、面部和躯体多发性基底细胞癌、 颌骨囊肿 、骨骼、神经系统及内分泌系统异常等。该病于1960年首先由Gorlin和Goltz报道，故又称为Gorlin-Goltz综合征。 (二)发病机制 肿瘤的发生源于机体正常细胞的...
眼睑是复盖在眼球前面能灵活运动的帘状组织，是眼球前面的屏障。主要生理功能是保护眼球，防止损伤。眼睑分为上睑和下睑，上下眼睑之间的裂隙为睑裂。眼睑外端联合处叫外眦，呈锐角。内端联合处叫内眦，钝圆。游离边缘叫睑缘。分前后两唇，前唇钝圆，有排列整齐的睫毛。睫毛的根部有毛囊，其周围有 皮脂 腺称为Zeis 腺及变态汗腺称Moll 腺。它们的排泄管开口于毛囊。后唇边缘...
退行性黄韧带肥厚的最终结果是造成椎管狭窄，特别是侧隐窝引起始部的狭窄，导致马尾神经受压及神经根压迫症状。退变肥厚的黄韧带弹力纤维减少，胶原纤维代偿性增多，纤维排列紊乱，并出现较明显的变性及 钙化 ；而胶原含量显着增高，是 黄韧带肥厚 的主要原因。
... ，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。大约50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，属于常染色体显性遗传病。肥厚型 心肌病 的遗传学说已被公认，且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4，Ag，B5抗原...
...治疗原则包括两个方面：①缓解症状：包括 心悸 、 头晕 、气促、心前区疼痛等，应改善心衰和血流动力学效应;②预防 猝死 ：对无症状，如室间隔肥厚不明显、心电图正常者，且静息时无梗阻症状、无 晕厥 史者，可随访观察，毋须特殊治疗。治疗的目标为解剖症状和控制 心律失常 。 1.一般治疗 (1)避免剧烈的体力活动或情绪激动，即使休息时无明显梗阻的病人，在情绪激动时...
...压力升高及 肺淤血 有关。 (2)心前区闷痛：约2/3病人出现 非典 型的 心绞痛 ，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供相对不足，故有心肌缺血表现。 (3)频发一过性 晕厥 ：1/3病 人发 生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为：①由于左室顺应性差和流...
肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄（idiopathic subaortic stenosis，ISS）和不对称性室间隔肥厚（Asym-metric septal hypertrophy，ASH）。 临床表现多样化，是较大儿童及青少年 ...
在 肥厚型心肌病 预后的因素中，合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预后，预防要求具体如下： 1.肥厚型 心肌病 一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。 2.本病患者可并发 感染性心内膜炎 ，因此在拔牙、心导管检查时可能增加感染机会的情况下，预防...
诊断要点：自幼发病，开始为眼睑 水肿 ，反复发作后眼睑皮肤松弛，起皱，伴有 毛细血管扩张 ，严重者可发生 眼睑下垂 。从婴幼儿开始，口唇反复肿胀，因炎症使嘴唇纤维化而变厚成双唇状。到青春发育期时出现单纯性甲状腺，肿大。
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