...发病机制 Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时，钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来，结果使骨髓腔缩小，甚至闭塞，形成硬化和脆性的骨质，骨皮质也增厚致密，松质的骨小梁也增多增厚，使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞...
...发病机制 Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时，钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来，结果使骨髓腔缩小，甚至闭塞，形成硬化和脆性的骨质，骨皮质也增厚致密，松质的骨小梁也增多增厚，使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞...
...骨肉瘤，12/15例软骨肉瘤阳性表达。其中软骨肉瘤BGP阳性例数与病理性分级呈正相关。而“恶纤组”与巨细胞瘤中的多核巨细胞为阴性。而骨肉瘤中的瘤巨细胞（12/25）与骨样组织阳性。高奉浔等报告BMP、波纹蛋白、肌动蛋白表达阳性对骨母细胞型...
...梗阻性肾病）等。 3.电压依赖性主要见于使用氨苯蝶啶后、镰状细胞贫血等。 （二）发病机制 正常情况下，远端肾单位的皮质集合管在醛固酮调节下，增加Na 的吸收，促进K 和H 的分泌。本型肾小管酸中毒发病机制尚不完全清楚。目前认为醛固酮缺乏以及...
...病理上包括如下6型： 1、淋巴细胞型炎性假瘤：以大量淋巴细胞卷土重来为主；而无肿瘤细胞。 2、浆细胞型炎性假瘤：以浆细胞增生为主。 3、眼眶肌炎症型：即肌肉肥大，伴有炎症细胞增生。 4、慢性肉芽肿型：眼眶脂肪坏死，伴有大量肉芽组织增生。 ...
...存活。其中主要有： 1.肿瘤是否具有入侵性（即包膜是否被浸润），以及手术切除是否完全切除是影响预后的最主要因素。 2.胸腺瘤的细胞类型尤其浸润性上皮细胞型胸腺瘤对病人的预后是一个非常不利的因素。Lewis（1987）等指出：上皮细胞型胸腺瘤...
...骺内骨小梁中有软骨岛，钙化预备带变形。尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。病理学改变主要为软骨和骨骺的不规则生长， 骺板内软骨细胞排列紊乱，及局灶性无菌性坏死，软骨细胞内有空泡改变，着色不良。 黏多糖贮积病Ⅳ型有两种亚型，黏多糖病Ⅳ型A为N-...
...即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。 丛状神经鞘瘤（plexiform schwannomas）可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或...
...出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有...
...患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。可发生消化性溃疡、阵发性高血压、高钙血症等。...
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