...1.合并骨髓纤维化 近50%的MDS患者骨髓中有轻～中度网状纤维增多，其中：10%～15%的患者有明显纤维化。与原发性骨髓纤维化症不同的是，MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少，异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常，...
...这样便摧毁免疫系统。免疫系统细胞的缺乏还是迪乔治综合症的基础，胸腺的不确当的发展，既起因于过量的免疫应答又起因于一种“自动免疫进攻”（autoimmuneattack）。哮喘、家属性地中海热、和局限性回肠（肠炎病）全部起因于免系统的过量反应，...
...心衰、脑栓塞和泛发性血管炎等。发生在儿童的mctd病情较重，累及中枢神经系统、心肾较成人为多，亦常有，可有严重的血小板降低。 关于重叠综合征的预后与六种传统的结缔组织病的预后相类似，只是重叠综合征比单一的结缔组织病更难治，用药疗程更长。 激...
...IBD易患性增加，提示IBD不仅与遗传因素有关，也受环境因素影响。 （2）免疫因素：炎症性肠病的自身免疫反应过程为肠上皮细胞的蛋白质与侵犯肠壁的病原体之间有共同抗原性，肠黏膜经病原体反复感染后，诱导体内产生对自身肠上皮细胞具有杀伤能力的抗体...
...异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%scid有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的scid系由原始造血干细胞缺陷引起;swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分scid则由t细胞分化不良与b细胞成熟障碍所致。...
...某些异常，致使免疫系统误将自身成份当成外来物来攻击。这时候免疫系统会产生针对机体自身一些成份的抗体及活性淋巴细胞，损害破坏自身组织脏器，导致疾病。这好比一支军队误将它本该保护的主人当成了敌人，自己人打自己人。如果不加以及时有效的控制，其后果...
...异常辨病（1）瘙痒 一般认为是皮肤疾患引起，但有些瘙痒，无任何先行或同时发生的皮疹，呈明显持续性，往往是多种疾病的信号。例如：糖尿病、甲状腺疾病可引起皮肤瘙痒。既往有肾病病史，出现皮肤瘙痒应警惕尿毒症。神经衰弱、大脑动脉硬化常可出现阵发性...
...进一步检查以确定肺动脉高压与哪一种结缔组织病有关。 2肺间质纤维化 病理组织学表现为肺间质淋巴细胞、浆细胞及胶原组织浸润，形成间质纤维化，以两肺中、下肺野为显著，最终发展至蜂窝状毁损肺，以硬皮病为主要表现者，其肺纤维化的程度更严重，主要...
...HLA表达异常即细胞表面HLA分子质与量的异常，可参与疾病发生。（一）HLA-Ⅰ类抗原表达异常在小鼠及许多人类肿瘤或肿瘤衍生的细胞株均已发现MHC-Ⅰ类抗原表达缺失或密度降低。若将Ⅰ类基因转染给肿瘤细胞株，则恶变细胞可发生逆转，且浸润性与...
...肾上腺皮质功能减退时，皮肤黑素可增加州阿狄森病。甲状腺具有促进黑素细胞生成黑素的作用，因此甲状腺功能亢进时，皮肤色素可加深。 二、以黑素细胞数目增加的色素性皮肤病 其发生机理大多原因不明。可与遗传或先天因素有关。有的在出生时即有，如咖啡斑、蒙古斑、...
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