...骨骼的节段性病变或无症状性骨干硬化，这些病人的表现酷似Ribbing病（多发性骨干硬化症），并认为PDD与Ribbing病是同一骨病的变异表现型。 （二）发病机制 进行性骨干发育不良变进展缓慢，主要累及四肢长骨，病损自骨干开始，顺长骨之长...
...1.临床主要特点 为毛发与长骨干骺端软骨发育不良，生后即可表现严重的生长发育不足，男女发病无明显差异。患者头发、眉毛、睫毛异常短稀，纤细易折，重者完全秃顶。出生时身长即短于正常，上下部量比例失常，表现为非对称性短肢型侏儒，成年身高不超过...
...引起严重的皮肤干燥。寻常鱼鳞病患者有很细小的鳞屑但没有水疱。表皮松解性角化过度有较厚的疣状鳞屑、疼痛和恶臭的水疱。皮肤干燥也可由非遗传病引起，如麻风病、甲状腺功能低下、淋巴瘤、艾滋病和结节病。【治疗】治疗单纯性皮肤干燥关键是保持皮肤湿润。...
...（一）概述在临床上以往将手部表皮样囊肿看成是由胚胎细胞错构而成，由外伤将上皮组织种入深层致成的观点被多数人接受。因而手部表皮样囊肿称之为植入囊肿、包涵囊肿、珍珠瘤等。囊肿的表现为圆形或呈椭圆形，在受到周围组织压迫而产生变形。囊壁色白而具...
...(一)发病原因 大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型大疱性表皮松解症的表皮松解水平在基底细胞层，是基底细胞角质蛋白基因...
...1.单纯型大疱性表皮松解症(EBS) 是以表皮内水疱为特征，主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病，侵袭1/4万人群。根据临床的严重性进一步分成不同亚型。单纯型大疱性表皮松解症家族的外显率高，且它最严重的亚型，疾病在出生时就表现明显。 ...
...增殖，扩张的毛细血管常被向下延伸的表皮突围绕，貌似表皮内血肿一样。 6.老年痣 见于老年人体表呈疣状的痣，表皮过度角化，粒层部分增厚或萎缩，棘层肥厚，基层完整，亦可有色素增加。真皮乳头增殖，外观呈乳头瘤样增生。 7.脂溢性角化病 病灶亦呈乳头...
...毛囊角化病(keratosis follicularis)又名darier病，是一种以表皮细胞角化不良为基本病理变化的少见的慢性皮肤病。 此病与遗传有关，呈常染色体不规则显性遗传。 【诊断】 1．多见于儿童，有家族史。 2．为针尖至豌豆大...
...并有向真皮穿透现象。 3.银屑病 组织病理改变有特征性，可以鉴别。 4.其他 如疣状肢端角化症、脂溢性角化病、扁平疣。前两者无真皮损害，后者表皮细胞有空泡变性。...
...典型皮损为缓慢生长的圆形或卵圆形坚硬结节，直径数毫米到1一2cm，颜色棕红、黄褐到黑褐色不等。其上方与表皮粘连，下方可自由移动。侧压时，结节中央呈微小凹窝，而不同于其它肿瘤结节。结节表面平滑或粗糙呈疣状，常为单个，偶或为多个。好发于四肢，...
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