(一)治疗 蛋白质-能量营养不良的治疗分急救期和恢复期两个阶段。 1.急救期治疗 (1)营养治疗原则： ①蛋白质和能量供给应高于正常需要量。开始供给蛋白质1g/(kg·d)，能量为336～420 kJ/(kg·d)，以后逐渐增加，直到3～4g/(kg·d)，能量504～672kJ/(kg·d)。 ②补充液体，特别在 脱水 和 高热 时，应补充液体以维持尿的正...
进行性肌营养不良症（progressive myodystrophy）是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的 肌肉萎缩 、肌 无力 及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。
“近几年虽然我国儿童低体重和发育迟滞的现象主要是在经济落后地区，但是城市人群由于错误观念和不当哺育方法引起婴幼儿的 营养不良 仍相当普遍。生命早期营养不良，将遗留‘代谢印迹’，会严重影响孩子的一生。”上海市儿童医院营养专家董小燕就目前婴幼儿营养问题发表了上述观点。 董医师认为，劣质奶粉引起的“大头娃娃事件”给千千万万身为婴儿父母者敲响了警钟：父母应树立正确的...
●婴幼儿 营养不良 的病因 长期不当，热量不足，人工喂养以粮 谷类 食物为主，质差量少，母乳不足，添加辅食不当，仓促断奶，婴儿不适应。消化系统疾病，先天畸形， 唇裂 ，颚裂， 幽门狭窄 ，贲门松弛，哺喂困难，消化功能不健全，吸收不良，， 痢疾 ，寄生虫， 肝炎 等消化道感染性疾病。慢性消耗性疾病，反复发作的，结核等。还由于长期 发热 ， 食欲不振 ，摄入减少...
由于营养摄入不足，机体消化，吸收利用的功能不完善，动用体内的糖元，继之消耗脂肪，蛋白质致负氮平衡，血浆蛋白，血糖，胆固醇均下降，基础代谢仅为正常小儿的70%或更低。 营养不良 小儿的消化道运动及分泌功能减弱，体液细胞免疫功能低落。 ●婴幼儿营养不良的病因 长期不当，热量不足，人工喂养以粮 谷类 食物为主，质差量少，母乳不足，添加辅食不当，仓促断奶，婴儿不适应...
...内皮细胞本身，而是在细胞周围的微环境尤其是房水。 （二）发病机制 发病机制不详，推测可能是角膜内皮细胞在胚胎发育时发生障碍所致。后部多形性 营养不良 的根本缺陷在于角膜后面的上皮样细胞。推测演变为内皮的间质细胞有演化成多种细胞的潜在能力，故能变为上皮细胞。后弹力层后方的多层且呈灶性增厚的胶原层即由此种细胞所产生。本病能伴发前房劈裂综合征及宽的虹膜粘连，暗示眼...
诊断 典型的临床表现和家族史有助于临床诊断。 鉴别 根据遗传方式、发病年龄、病程进展和临床表现对 进行性肌营养不良 的各型进行分类鉴别，本症应与下述进行性肌 营养不良 相鉴别： 1.假性肥大型（DMD） 此型在进行性肌营养不良中最常见，占90%以上，病情最重，预后最差。多数病例属性连锁隐性遗传，个别为常染色体隐性遗传。患儿常有婴儿期运动发育迟缓的病史，但多数...
诊断 本病的确诊依据是ASA活力的检测结果，但在少数有典型症状而ASA活力正常情况时，则应考虑激活因子缺乏性 异染性脑白质营养不良 的可能性。对已确诊患儿的每一家族成员应进行ASA活力检测以确定杂合子携带者和尚未发病的患者，并可供以后产前诊断参考。杂合子的ASA活力大致在正常人均值的50%左右，如发现某一成员的ASA活力为正常人的10%～15%，而临床无症状...
脑白质 营养不良 （leukodystrophy）又称脑白质病（leukodystrophy），是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘（myelin sheath）代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病（globoid cell leukodystrophy，GLD）、异染性脑白质病（metachromatic leukodystrophy,ML...
...能及早添加辅食；人工喂养者，食物的质和量未能满足需要，如乳类稀释过度，或单纯用淀粉类食品喂哺；突然断奶，婴儿不能适应新的食品等。 (二)习惯不良。 (三)疾病因素。 迁延性婴儿、慢性或 痢疾 、各种酶缺乏所致的 吸收不良综合征 、肠寄生虫病、、、反复呼吸道感染、慢性 尿路感染 等，某些消化道先天畸形(如 唇裂 、 腭裂 、先天性肥大性 幽门狭窄 或贲门松弛等...
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