(一)治疗 IHES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。 1.肾上腺皮质激素 可抑制嗜酸粒细胞的产生，对原发性和继发性 嗜酸粒细胞增多症 均有效，因此常作为首选治疗。泼尼松1mg/(kg·d)，口服，发病急者可予相当剂量的地塞米松静脉点滴。病情好转后，改为口服药，原量维持2周，然后在2～3个月内减至半量，再逐渐减量维持1年左右。若减量过程中病情反复，...
概述： 特发性高嗜酸性细胞综合征 是一组原因不明的 嗜酸性粒细胞增多 性疾病，包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。 并发症： 1.浸润性的 心肌病 ; 2.瓣膜损害; 3. 心力衰竭 ; 4.左心室二尖瓣 血栓形成 ; 5.暂时性缺血变。
特发性血小板减少性紫癜是小儿最常见的出血性疾病，其特点是皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制，在各年龄期均可发生，一般多见于2～8岁的小儿。近年的研究均支持本病的发病与免疫机制有关，临床分为急性型与慢性型两种类型，小儿以急性型较多见，约占85％，其预后相对比成人为好。 本病属中医“血证”、“肌衄”、“紫斑...
特发性血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病，其特点为血液中存在一种抗血小板抗体，致使血小板破坏过多，血小板计数低下而引起紫癜；骨髓中的巨核细胞正常或增多，巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关，故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。血小板减少性紫癜的诊断：１．皮肤粘膜大小不等的瘀点、瘀斑，亦可有牙龈、口腔粘膜出血，血泡，鼻衄，女性常...
1.常见的并发症是心脏病变 心肌内膜下 血栓形成 和纤维化、腱索纤维化导致房室瓣反流，最终发生进行性 充血性心力衰竭 ，超声心动图可用于诊断和监测。神经系统受累于来自心脏的栓子、弥漫性脑病和周围性神经炎(多发性单神经炎)等。 2.合并肾脏损害 严重者可出现 氮质血症 、肾脏活检，发现多发性 肾栓塞 ，肾间质嗜酸细胞浸润等。
1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性 肝纤维化 ，多发性在10岁以前的小儿多伴有 多囊肾 ，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。 2.窦后性阻塞引起的 门脉高压 症 如肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性 肝大 及顽固性 腹水 。 3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤、6-MP...
...U/L。少数患者的LH和FSH减低到可检出范围以下。可有隐睾和阴茎小。第二部分患者例数较少，约占本类型患者的23%。病情较轻，有过不完全的自发性青春期发育，中间发生了停滞。睾丸较大，容积可达3～8ml，睾丸活检显示无精子发生、成熟停滞或甚至正常的精子发生。嗅觉一般正常，无隐睾和小阴茎。但是，血清LH和FSH的平均水平与第一部分患者无明显差别。青春期停滞型患者...
特发性肺含铁血黄素沉着症 （铁位于肺内）是一种罕见而严重的疾病，不明原因地出现血液从毛细血管漏出到达肺内。 该病主要影响儿童，但亦见于成人。漏出毛细血管的血液，部分可被肺内清除细胞吞噬。血液的分解产物刺激肺组织形成瘢痕。 主要症状为 咯血 ，其频率和程度取决于由毛细血管漏出至肺内的血量。肺内瘢痕形成后，可出现 呼吸困难 。过多的血液丢失可致 贫血 ；大量出血...
临床常需与以下疾病鉴别： (1)再生障碍性：表现为 发热 、 贫血 、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与 特发性血小板减少性紫癜 伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 (2)急性：itp特别需与白细胞不增高的 白血病 鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查...
本病是一种不明原因的 血小板减少 伴出血。 本病病因不明(特发性)，但可能有自身免疫机制参与，血小板被抗体破坏，尽管骨髓代偿性加快血小板生成，还是不能满足需要。 儿童常在病毒感染后发病，数周或数月后自行恢复。 【症状和诊断】 症状可突然出现(急性)或缓慢出现(慢性)，包括皮肤上大头针大小的出血点，不明原因 瘀斑 ，牙龈或鼻腔出血，大便带血等。如果病 人血 小...
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