特发性肺纤维化 (idiopathicpulmonaryfibrosis,简称IPF),亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明,弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展急剧,在6周至半年内死亡,故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40-50岁发病,男性稍多...
...未明,虽已有家族发病的报道,但少见。本病的基本病变在肌腱和韧带的附着点处。韧带 钙化 之前的早期病变为结缔组织的增生,病变处基质和细胞数相对增多,有纤维软骨岛的化生,软骨细胞和蛋白多糖增多而胶原相对减少。随后在软骨处发生不规则的钙盐沉积和临近的骨皮质 血管增生 和浸润,骨化逐渐向纵深发展,最终韧带深层组织也发生骨化并与椎体融合,此点解释了X线脊柱侧位片上椎前...
特发性血小板减少性紫癜 (ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为 血小板寿命缩短 ,骨髓巨核细胞增多,血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。本病不影响生育,因此合并妊娠者不少见,是产科严重并发症之一。
临床上在某些 生理 状态(如运动后)以及不同类型的急、 慢性疾病 时,均有可能使 血小板 数升至400×109/L以上,称 继发性 (反应性) 血小板增多症 (secondary thrombocythemia) 。从病史和 临床表现 可明确病因。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限,血小板数常超过1000×109/L(10...
本病的预防应重点对已知病因的继发性 肺纤维化 进行防治,如结缔组织疾病中 类风湿性关节炎 、 硬皮病 、舍格伦综合征、 系统性红斑狼疮 等,积极治疗原发病,预防并发症,即肺纤维化发生。药物性肺纤维化,由于过敏引起者立即停药和恰当治疗,预后较好。由细胞毒性反应引起者预后较差。但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药,并给予皮质激素治疗。由于吸入有机尘埃或有毒气体能...
...漫性纤维组织和胶原组织增生及排列紊乱,肺泡结构破坏,融合成囊,囊壁由纤维组织和增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞组成。电镜下见Ⅰ型肺泡细胞消失,Ⅱ型细胞增多并增生,肺泡毛细血管膜增厚,肺泡壁和间质内可见免疫复合物和补体沉积,细支气管平滑肌增生,肺小动脉壁增厚。肺泡间隔有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润,肺泡腔有细胞性和纤维素性渗出物...
...,能引起 肺纤维化 的疾病有180种之多,而仅有1/3能明确病因,大多数目前还不知道病因。现将其病因分类列表于表1。 (二)发病机制 无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纤维化患者,因此遗传因素或先天性易感因子的存在是颇值得研究。而病毒感染或某些药物是否与本病的发病有关,仍需临床流行病学的调查与研究方能明确。由于部分病人出现...
...白损失性肠病和吸收不良,部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善。常易出现不明原因的肉芽肿,无干酪样坏死,损害内未发现有微生物,常累及皮肤、肺、脾和肝脏,皮质类固醇激素治疗有效。接种菌苗后几乎无抗体反应。迟发性皮肤试验反应较弱。组织病理检查 淋巴结缺乏浆细胞,可见淋巴滤泡明显增生,但缺乏活力,十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫,应用甲硝唑治疗可见改善。
继发性血小板增多症 主要见于慢性 感染 , 恶性肿瘤 、急性失血, 溶血性贫血 ,手术药物的反应及 结缔组织病 导致的 血小板 过度生成,一般无症症,部分病人可有 血栓形成 ,外周血小板高于正常>400×109/L,即可诊断。 继发性血小板增多症的病因 (一)发病原因 继发性 血小板增多可见于许多 疾病 或 生理 情况,可归类如下: 恶性肿瘤 (包括血液学恶...
...,患者皮肤微血管壁的基底膜增厚,与 肾病综合征 时肾小球基底膜的改变相似,故提出原发微血管病导致水肿发生的假说。 3.体液因素据报道,参与 特发性水肿 发生的体液因素可能有醛固酮、ADH、多巴胺和缓激肽等。有人设想立位性钠滞留可能与 醛固酮分泌增多 有关,而立位性水滞留可能与ADH分泌增多有关;有人注意到卧位病 人尿 中多巴胺排出量明显减少,而多巴胺又有利钠...
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