所有临床表现均取决于胎儿红细胞破坏的速度和红细胞生成的代偿程度。轻者只有少量的溶血，重者可表现 胎儿水肿 综合征导致宫内死亡。通常 贫血 越重则临床表现越重，进而由高胆红素血症引起的脑损伤的危险性也越大。 1. 黄疸 新生儿即使有溶血性疾病，在出生时也无黄疸，一旦新生儿在出生第1天出现黄疸，必须考虑有 新生儿溶血病 的可能，应立即做血清学检查以求确诊。Rh溶...
药物引起的 溶血性贫血 较少见，药物可引起直接抗人球蛋白实验(DAT)阳性并加速 红细胞 破坏。 药物相关性免疫性溶血性贫血的病因 (一)发病原因 药物所致主要见于 青霉素 、 四环素 、 甲苯磺丁脲 、 非那西丁 、 磺胺类药物 、 异烟肼 、 利福平 、 奎宁 等。 (二)发病机制 药物引起的 免疫性溶血 性 贫血 系指某些药物通过 免疫机制 对 红细胞...
(一)发病原因 对溶血性疾病可按不同方式分类：按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素;或分为先天性和后天获得性;也可按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等。较为实用的分类法见表1。 ? 除 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH)以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因...
预防性治疗 对有溶血病史的孕妇妊娠期应加强监护设法提高胎儿抵抗力及孕妇的免疫力具体方法如下： 1、中药治疗 口服 茵陈汤 （ 茵陈 g制 大黄 。g 黄芩 g 甘草 g）每日剂直至分娩； 2、于妊娠周左右各进行天的综合治疗包括% 葡萄 糖ml及维生素Cmg每日静脉注射次；维生素Emg每天次氧吸入每日次每次分钟； 3、预产期前两周开始口服鲁米那～mg每日次加强...
溶血性贫血 （haemolytic anaemias）是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏，且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种 贫血 。正常红细胞的寿命为110～120天。正常情况下，每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏，由新生的红细胞补充代替之，从而维持红细胞数量的恒定，以发挥正常的生理功...
溶血性黄疸,主要是红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的血红蛋白,致使血浆中非脂型胆红素含量增多,超过肝细胞的处理能力则出现 黄疸 。另外,脾脏机能亢进时,使红细胞破坏破坏，由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面，由于溶血性造成的 贫血 ，缺氧和红细胞破坏产物的毒性作...
阵发性寒冷性 血红蛋白尿 症(PCH)是一种自身 免疫性溶血 综合征，患者体内产生一种冷反应性抗体(D-L抗体)，隶属IgG,在37℃下与红细胞不能牢固结合。当温度降至20℃以下时，如有补体存在，D-L抗体便能结合于红细胞表面。当温度再增至37℃时，由于一系列补体参与反应，使红细胞膜上形成空洞而发生溶血。
阵发性寒冷性 血红蛋白尿 症(PCH)是一种自身 免疫性溶血 综合征，患者体内产生一种冷反应性抗体(D-L抗体)，隶属IgG,在37℃下与红细胞不能牢固结合。当温度降至20℃以下时，如有补体存在，D-L抗体便能结合于红细胞表面。当温度再增至37℃时，由于一系列补体参与反应，使红细胞膜上形成空洞而发生溶血。
临床应首先考虑 免疫性溶血 与血红蛋白疾病及遗传性酶缺陷所致的 溶血性贫血 相鉴别。
青春期后，极少发现多毛和 闭经 等 男性化 表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。 双侧肾上腺皮质增生 (adrenogenitalsyndrome)，实为先天性肾上腺皮质增生，是一种隐性基因缺陷遗传病，由于 不周合成肾上腺皮质激素的某些酶，使肾上腺生成氢化可的松不周，垂体分泌ACTH增多，致肾上腺皮质...
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