...临床表现与X线检查同MPS-1，但其临床进展慢于前者，临床表现轻于前者，该型根据临床表现轻重，又分2个亚型是：①MPSⅡA，又称重症型；②MPSⅡB，又称轻症型。 3.黏多糖贮积症Ⅲ型（Sanfilippo综合征） 旧称营养不良性智力发育不全（...
...诊断 结合临床表现、X线胸片特点，首先选用B超检查，再根据情况进一步采用CT、MRI或血管造影检查。 鉴别 叶内型肺隔离症与肺脓肿及支气管扩张、Bochdalek疝及支气管囊肿鉴别。有人认为吸入性肺脓肿几乎从不发生在下叶，故下叶贴邻膈面...
...本病在临床上缺乏特征性症状和体征，内镜检查价值有限，确诊主要依靠X线钡餐检查。本病尚需与消化性溃疡及慢性胃炎鉴别。前者腹痛呈周期性、节律性，疼痛与体位无关。X线钡餐检查可见到龛影。后者胃镜检查有助于诊断。 本症多见于30～60岁男性。轻症...
...预后 预后与病变的范围有关，Stanton和Maxted（1981）报道，本病病死率>50%，双侧肾脏软斑病或移植肾软斑症患者多在6个月内死亡，单侧肾脏软斑症行患肾切除后可长期存活。...
...1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑。往往有外伤后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状。这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。 2.湿疹皮损 湿疹性...
...可发生消化道和泌尿道出血；皮损可继发感染；可反复发生细菌和病毒性感染，如肺炎、水痘等；可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤，10%的患者并发恶性病变，如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等。常因严重出血、...
...西医治疗 1.输血 以纠正贫血及止血。 2.抗生素 控制继发感染。 3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显着。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子 可以增强细胞免疫，有较显着效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的...
...，如慢支多在冬季发病，风湿性关节炎多在寒冷潮湿、气候变化的时候发病，冠心病也不例外。北京地区防治冠心病协作组与天气气候研究所协作，对1976～1979年24所医院急性心肌梗塞住院患者4806例发病与气候的关系进行了分析，结果发现，...
...临床表现 发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢。当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和...
...改变及临床体征等，综合分析作出诊断。 CT扫描和MRI的临床应用，对诊断本病有了突破性进展，尤其是MRI有助于本病的早期诊断，其中对下疝的小脑扁桃体和合并脊髓空洞症显示清晰，是常规X线检查所不能做到的。 鉴别 本病需要与下列疾病鉴别： 1....
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