...丙酮尿症患儿的确诊主要依据血苯丙氨酸的测定，患儿血苯丙氨酸多在20mg/dl以上。 1、guthrie法 2、荧光光度测定法 苯丙氨酸定量测定方法。 3、氨基酸层析法 可用手指或足跟血的一种较简单的苯丙氨酸定量方法。 4、氨基酸分析法 ...
...津液的代谢，是指津液的生成、输布和排泄等一系列复杂的生理过程。这一过程涉及多个脏腑的生理功能，是多脏腑相互协调配合的结果。 《素问·经脉别论》将此过程简要地概括为：“饮入于胃，游溢精气，上输于脾，脾气散精，上归于肺，通调水道，下输膀胱。...
...#e# 自从有了医学就有了人类消化、吸收、代谢的医学理论产生，其中代谢方式有谷道、水道、汗液之分，即，二便和汗液。其实人体还有一个更重要的代谢系统，就是人体的经络系统。经络系统并不单纯代谢，还有输送精气、调节体液(阴阳)的作用。 那么...
...代谢综合征会增加患者糖尿病、心脏病、中风和早亡危险。美国一项新研究发现，代谢综合征还会导致肾病危险大幅增加。 代谢综合征是指患糖尿病和心脏病等多种危险因素在人体内集结的一种状态，其症状包括：腰腹部肥胖、高血压、高血糖、高密度脂蛋白低、三酸...
...葡萄糖载体具有较强的特异性已如前述。此外，甘露糖亦能较快进入脑组织，半乳糖次之， 而果糖则很难通过血脑屏障。由于缺乏酸性氨基酸载体，所以谷氨酸和天门冬氨酸是难以通过血脑屏障的。必需氨基酸特别是芳香族的和支链的最容易通过血脑屏障，蛋氨酸的通过...
...抑制脑内Na+、K+-ATP酶。L-抗坏血酸、L-半胱氨酸等可防止乙醛对ATP酶的抑制作用。⒊乙醇对血糖、氨基酸代谢、水电解质平衡、维生素D代谢及药物代谢的影响饮酒后血糖有降低倾向，健康人在较长时间（48-72小时）饥饿状态下给予乙醇能发生...
...的各种毒性物质（氨、硫醇、短链脂肪酸、酚及中分子物质等等）在体内潴积，使中枢神经系统中毒。 ②氨基酸代谢紊乱和伪性神经传导递质的产生：芳香族氨基酸（苯、丙、酪、色氨酸）在肝衰竭时血浆含量升高，支链氨基酸（缬、异亮、亮氨酸）在肌肉和脂肪组织内...
...CoA转硫酶（SUT）活性高，因此，脑组织可利用肝脏脂酸β-氧化所形成的酮体作为能源，实验证明长期饥饿的动物脑，其25％-50％的能量来自酮体的氧化。（三）氨基酸代谢中枢神经系统存在两个氨基酸代谢池：一是神经胶质细胞内代谢池，其更新率较快；...
...Hartnup病是一种遗传性氨基酸代谢病，又称遗传性菸酸缺乏症，或色氨酸加氧酶缺乏症。最早在1956年由Baron等报道发现于一个姓Hartnup的家族中。本病是由于肠粘膜和肾小管上皮细胞转运中性氨基酸障碍，临床表现为糙皮病样皮疹、...
...（一）发病原因 本病属常染色体隐性遗传性疾病，系苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷所致。 （二）发病机制 苯丙氨酸（phenylalanine，Phe）是人体必需氨基酸，食入体内的Phe一部分用于蛋白质的合成，一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为...
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