诊断 病程早期即表现第四脑室底脑神经核刺激症状和锥体束受压征象，随后出现小脑受损及颅高压病症时，应想到室管膜瘤的可能。 鉴别 要与小儿小脑 星形细胞瘤 和 髓母细胞瘤 相鉴别，临床症状出现的先后及特征性的影像学改变使鉴别并不困难。
1. 脑脊液 ； 2.病原学检查：对临床诊治帮助往往不大； 3.脑电图检查； 4.放射学检查：头颅CT和核磁共振可见小脑和脑干萎缩。
可并发尿结石、生长发育和智力障碍、 低钙血症 、 高尿酸血症 、肌萎缩、 小脑性共济失调 、胰腺炎、色素型视 网膜炎 等。
...schka孔阻塞，也可见于 先天性脑积水 、脑室内或外储积 脑脊液 。 （二）发病机制 由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大；小脑蚓部发育不全，后蚓部缺损，由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方；小脑幕及横突向上移位，引起高位窦汇和颅后窝扩大。 本病征的病理特点是：①第四脑室囊性扩张；②小脑蚓部发育不全或不发育；③有先天或以后起始...
指鼻试验：嘱患者将手臂伸直外展，先示指摸触检查者伸出的示指指尖，然后再指自己的鼻尖，以不同方向、速度、睁闭眼重复多次进行比较。小脑病变时指鼻不准，接近鼻尖时动作变慢，不能正确调整距离，测距过度(辨距不良)或出现动作性 震颤 。指鼻不准程度与病损程度平行。 脊髓小脑变性症 〔英文名称：spinocerebellar ataxia〕是以运动失调为主要症状，病理学...
诊断 病程进展较为缓慢，在 颅内压增高 基础上出现一侧小脑损害征，应首先考虑小脑 星形细胞瘤 的可能性。 鉴别 需注意与小脑血管网状细胞瘤的鉴别：后者影像上也多表现为小脑半球内含有瘤 结节 的囊性占位，强化比星形细胞瘤明显，在儿童的发病率极低，可伴有先天性多脏器多发 囊肿 、 红细胞增多 及视网膜血管性病变，少数有家族史，数字减影血管造影（DSA）可见畸形血...
指器官纹理，例如脑沟裂，大脑纵裂把大脑分为两个半球,大脑横裂分隔大,小脑。 脑萎 缩可见沟裂加深。还有舌沟裂等。沟裂增宽是所在组织有某种病变。
常可伴前房积脓、视盘及 视神经萎缩 、智力减退，严重者可出现 痴呆 ， 颅内压增高 ， 截瘫 ， 感觉障碍 ，膀胱、直肠 括约肌功能障碍 ， 小脑性共济失调 等。
合并有慢性小脑扁桃体疝，可因刺激上颈神经根而发生颈部抵抗或强迫头位，肿瘤侵犯面丘时可有展及面神经 麻痹 ，脊髓转移 病灶 可引起 截瘫 。
遗传性共济失调(hereditary ataxia)是一组以慢性进行性 小脑性共济失调 为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重，最终使患者卧床，临床症状复杂、交错重叠，即使...
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