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血管网状细胞瘤 (angioreticuloma)起源于中 胚叶 细胞 的 胚胎 残余组织，为颅内真性 血管 性 肿瘤 。分为囊性、实性两种类型，临床 症状 示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的 血管瘤 性病变或 红细胞增多症 ， 视网膜 和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。 小儿血管网状细胞瘤的病因 (一)发病原因 血管网织...
1．良性肾硬变 临床表现为 高血压 、镜下 血尿 、轻度 蛋白尿 。光镜为细动脉 玻璃 样变，肾小球毛细血管袢皱缩，系膜区增宽，纤维性新月体。电镜为系膜基质增多，偶有少量系膜内沉积物。荧光为阳性。 2．恶性肾硬变 临床表现为严重高血压、血尿、蛋白尿、肾衰。光镜可见肾小球毛细血管袢缺血性皱缩及切段性坏死，新月体形成。电镜可见基底膜皱曲，内皮下透明带。荧光可见肾...
是皮肤及(或)粘膜真皮部位一时性局部性 充血 与 水肿 。 血管性水肿 是真皮深部及皮下组织大面积局部性水肿。均为急诊中常见的病种。 荨麻 疹 荨麻诊按病程长短，以6周为限。可分为急性与慢性 荨麻疹 ，急诊中常见者为急性荨 麻疹 。若按发病机制分类，则可分为免疫性与非免疫性介导的荨麻疹。前者主要为Ⅰ型，有时为Ⅲ型，偶或Ⅱ型变态反应以及免疫性补体介导的荨麻疹；...
血管 -骨肥大 综合征 (angio-osteohypertrophic syndrome)又称Klippel- Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征，肥大性 血管扩张 症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、 痣 - 静脉曲张 骨肥大、血管- 骨质增生 症、 皮肤 脊髓 血管瘤等。 本病征以 血管瘤 并 骨及软组织肥大 为特征...
血管角质瘤 综合征 是指一种由α- 半乳糖苷酶缺乏 引起的 性染色体 遗传性疾病 ，主要表现为 神经酰胺 三 己糖 苷脂 在全身各组织(特别在 血管 的 内皮 、 周皮 和平滑 肌细胞 ，而网状内皮 细胞 受累较轻)中沉积。本病患者多为男性，女性是主要的病态 基因 携带者 。 本病征又称弥漫性体血管角质(angiokeratoma corporis diff...
播散性血管内凝血 (disseminated intravascular coagulation，DIC)亦称消耗性凝血病或去 纤维蛋白 综合征 。是一种复杂的 病理 生理现象，以弥散性 微血管 内 血栓形成 ，造成 微循环障碍 ，致使多种组织与器官功能紊乱、 消耗性凝血障碍 及 继发性 纤维蛋白溶解，而发生 休克 和 出血倾向 为主要特点。Seegers于...
诊断 临床特点和辅助检查特点可助诊断，但须除外其他颅内病变。 鉴别 与其他脑血管疾病相鉴别，如 颅内出血 症、脑血管栓塞等。 1.脑血管出血（cerebrovascular hemorrhage） 最常见于颅脑外伤、产伤，有时 血小板减少性紫癜 、 再生障碍性贫血 、 血友病 、 白血病 、脑肿瘤以及后天获得性迟发性 维生素K缺乏 症等，均可并发脑血管出血。...
C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致 遗传性血管神经性水肿 。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人 血浆 中存在正常或增高水平的C1 INH 免疫 交叉反应 蛋白 ，但无功能(Ⅱ型)。 小儿遗传性血管神经性水肿的病因 (一)发病原因 为 常染色体 显性遗传。C1 INH mRNA 转录 被抑制(Ⅰ型)，至 血清 C1...
脑 血管畸形 （cerebrovascular malformation）主要包括 脑动静脉畸形 及囊性 动脉瘤 ，在小儿时期，二者是导致小儿原发性 蛛网膜下腔出血 （subarachnoid hemorrhage）的最常见原因。
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