遗传性大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa hereditaria）是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后，出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。 1991年以来，Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置，在将其分为三大类的基础上，又因临床表现的特征性分为若干亚型，随着分子遗传学的研究进展，现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色...
脐风撮口．总为一病．未有脐风而不撮口．未有撮口而非脐风也．患此病者．九死一生．盖心．闭口属脾．风入于脐．先流于脾．由脾而至上传入于心．心为邪所客．故口不能开而频撮也其发搐者．风使之也．究其病之所由．成有内外因之异．盖 脐带 系于胞．必其未生之时．其母先感风邪．遗其邪于小儿．谓之胎风．其惊搐者．谓之胎惊．病从内得．故曰内因．其或断脐之后．包裹失于周密．被窝风入...
小儿多涎症 （一） 【辨证】 脾胃不和 ，心神不宁。 【治法】 健脾 安神，收涩止涎。 【方名】 固涎散 。 【组成】 桑螵蛸 30克，菖蒲9克， 远志 9克， 五味子 9克， 山茱萸 12克，龟板15克， 五倍子 9克， 当归 9克， 茯苓 9克， 人参 9克（煎汤）。 【用法】上药共为细末，每服6克， 人参汤 下（无人参可用 党参 3倍量）。亦可煎服。 ...
（一）发病原因 病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应；有认为与机体 免疫缺陷 有关；本症又常伴有各种真菌及 细菌感染 ；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有认为本病与 脱屑性间质肺炎 相似，可能为同一病之不同改变，但 脱屑 性间质 肺炎 用皮质激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B（surfact...
...到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要...
小儿遗尿 症 （一） 【辨证】 脾肾阳虚 。 【治法】温肾 益脾 ，固涩止遗。 【方名】补肾缩泉汤。 【组成】 韭子 15克，破故纸15克， 益智仁 15克， 白术 15克， 覆盆子 40克，煅 龙骨 40克， 菟丝子 20克，熟地20克， 山药 30克， 桑螵蛸 30克， 党参 25克， 附子 10克。 【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。 【出处】闫洪臣...
（一）发病原因 在一些家族中发现常染色体显性遗传倾向。可有诱发因素，如氨基比林类药物或放射性损伤；情绪变动、运动、体温变化等都可以导致粒细胞的分布异常。 （二）发病机制 周围循环粒细胞分布异常为进入血管内的中性粒细胞仅1/2在循环池内，即随血流循环，另外1/2的中性粒细胞紧贴于毛细血管和毛细血管后小静脉的内皮细胞（边缘池），不随血流循环，故不能在白细胞计数时...
...寸三分，中虚一穴，左青右白，上赤下黑，中央黄色，八脉九窍，经纬联系，为真息往来之路，坎离交会之乡，凡修炼仙胎，皆从此处立基，所以谓之命蒂。故小儿初生，惟脐之干系最重。断脐之时，不可不慎，或剪 脐带 太短，或束不紧，致外风侵入脐中，或浴儿时牵动 脐带 ，水入生疮，客风乘虚而入，内伤于肾，肾传肝，肝传心，心传脾，脾传肺，蕴蓄其毒，发为脐风。其证面赤啼叫者心病，手...
诊断 根据临床表现、外周血口形红细胞大于10%和阳性家族史，多数即可明确诊断。 鉴别 1.继发性 口形红细胞增多症 需与继发性口形 红细胞增多 症鉴别。后者主要见于肝病、肿瘤、急性 酒精中毒 和一些药物治疗后（长春新碱、氯丙嗪等），除口形红细胞外，一般无溶血，具有原发疾病特点，无家族史。 2.遗传性干燥细胞增多症和中间体综合征 该病表现为红细胞 脱水 、渗透...
初生小儿撮口脐风者，因胎中受热，或初生不慎，为风寒所侵，遂致聚唇撮口，眼闭口噤，啼声如雅，或声不能出，成舌上如粟，或 口吐白沫 ，或喉痰潮响，或气息喘急，甚者舌强面青， 腹胀 青筋，吊肠牵痛。百日内病甚者多不治。脐风者，以断脐之后，为水湿风邪所侵，因致腹胀脐肿，四肢柔直，啼不吮乳，甚则发搐。若脐边青黑，手拳口噤者，是为内搐，不可治。凡治此之法，痰盛者当先治痰...
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