...低下所致高血氯性 代谢性酸中毒 及持续高钾血症。虽有代谢性酸中毒，但与dRTA不同的是尿可为酸性，与pRTA不同的是尿排出HCO3-较低。 小儿全远端型肾小管酸中毒的病因 (一)发病原因几乎所有Ⅳ型 RTA 均继发于其他 疾病 ，罕见有 原发性 者。常见 继发性 病因有： 1.单纯 醛固酮 缺乏 如 失盐 性 先天性肾上腺增生 ， 醛固酮缺乏症 ，艾迪森病等...
...性 疾病 ，主要表现为患儿矮小常在120厘米以下，伴有特殊面容如浓眉，小头并智能落后，肢体 发育障碍 ， 多发性畸形 ， 胃肠道 异常等。 小儿阿姆斯特丹型侏儒的病因 (一)发病原因 本病征病因未明，可能与 遗传 有关。为一组无 基因 方面或属 常染色体 显性遗传的先天性异常。 基因 巴西和美国科学家经过多年的研究，发现了导致 侏儒症 的基因。这一重大发现将...
...表面选择素 配体 岩藻糖化 抗原 SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在 血管 内皮细胞上，不能穿透血管壁进入 炎症 区域。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的病因 (一)发病原因 白细胞 表面SLeX 抗原 作为 内皮细胞 表面选择素的 配体 结合 位点 ，参与白细胞与内皮细胞的相互黏附，促进白细胞向 炎症 区域游动。 岩藻糖 代谢异常 ，使岩藻糖...
... 原发性免疫缺陷病 ， 临床表现 为 脐带 脱落延迟、反复 软组织感染 、 慢性牙周炎 和外周血 白细胞 明显增高，常于 新生儿期 死亡。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病因 (一)发病原因 整合素 β2(CDL8) 亚单位 为三种整合素即 吞噬细胞 相关 抗原 -1(Mac-1，CDL16)、 淋巴细胞功能相关抗原 -1(LFA-1，CDL1a)和p150，...
痢疾 的预防要充分发动群众，展开广泛的卫生宣教工作，采取综合性预防措施：加强小儿的卫生管理，讲究个人卫生，照看人和小儿饭前便后要用 肥皂 洗手；改善饮水卫生，防止水源受污染，不喝生水；加强粪便管理，病人的粪便要用1%漂 白粉 浸泡或浇上沸水或撒上生 石灰 浸泡后才能倒入下水道或粪池，病儿的尿布和衬裤要煮过或用开水浸泡后再洗；加强饮食卫生，不吃变质食物，生吃瓜...
...etrosis)，又称大理石 骨病 ，其特点是全身性 骨质 硬化 ，骨塑型异常，进行性 贫血 ， 肝脾肿大 ，容易 骨折 ，往往有家族史。 小儿骨硬化病的病因 (一)发病原因 到目前为止对造成 骨质 硬化 的原因还不十分清楚。近年来通过动物模型研究，以及应用 放射性核素 进行实验，证明 石骨症 既不与 甲状旁腺 的产生和分泌有关，也不与 血液 中的 降钙素 ...
...下降 等。 （3）呼吸系统症状：如呼吸浅快不规则、 叹息样呼吸 、 双吸气 、呼吸减慢、呼吸暂停等。 2.并发DIC的诊断标准 1979年 小儿感染性休克 座谈会制订的各型诊断标准仍有参考价值，并发DIC的诊断标准，实验室检查：以下5项中有3项异常即可诊断。 （1）血小板进行性减少：<8万/mm3。 （2）凝血时间（试管法）异常：正常为5～10min， 高凝...
小儿尖端扭转型室性心动过速 (torsades de pointes，TDP)简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性 室性心律失常 ， 尖端扭转型室性心动过速 患者以反复 晕厥 、 抽搐 为主要 临床表现 。1988年Jackman根据电生理及临床特点将TDP分为3个类型：Ⅰ型间歇依赖性(即获得性长QT间期 综合征 )、Ⅱ型 儿茶酚胺 依赖型(先天...
...衰竭 ( 急性肾衰 )。有报道表明LD若有2个脏器受损者， 病死率 为66%;3个脏器受损者增至95%，4个脏器受损者病死率高达100%。 小儿军团病肾病的病因 (一)发病原因 军团菌 是一种需氧的革兰阴性杆菌，其中 LD 1、4及6型更为重要，该菌可产生β-内酰胺酶。军团菌可分泌含锌的金属 蛋白酶 ，引起 组织溶解 破坏，可形成空洞。此外，该菌还可释放 毒...
糖原生成 （ 英语： Glycogenesis ）是指 生物体 中 糖原 合成的过程，其中 葡萄糖 分子 被添加到糖原链上以用于储存。在 肝脏 进行完 科里循环 后的休息时期，此过程被启动起来； 胰岛素 也可以启动这一 生物化学 过程，例如在一顿含糖的餐后，胰岛素的分泌可以应对 血液 中提高的葡萄糖水平。 步骤 葡萄糖 在 葡糖激酶 或 己糖激酶 的作用下被...
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