本病临床表现为急性 小管间质性肾炎 。与药物引起的ATIN不同的是特发性ATIN不常伴有皮疹、血 嗜酸性粒细胞增多 。本病伴有 乏力 、 厌食 、 恶心 、 肌痛 、 体重减轻 ,轻到中度 贫血 , 血沉增快 ,尿检查可发现有 血尿 、 白细胞尿 ,24h 尿蛋白 在1.5g以下,血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的 肾损害...
...面肌运动和泪腺异常可继发于面肌麻痹。病人无论何时眨眼(联带运动),都出现口唇肌轻微抽动,或者在进餐分泌唾液时,引起泪腺的过多分泌;整个面肌阵发性挛缩,看起来像局限性痫性发作(localized seizure),偶尔见于从未有明显面神经疾病的病人。这些病症的病因不清楚,一些研究者将之归结于神经纤维的不适当再生.或在神经干内发生纤维之间的冲动传导(假突触传导)...
...之间的电的异质性,不同区域心室肌细胞间复极的差异和离散,导致了折返性室性 心律失常 的发生。多部位的室内微折返可引发心 室颤 动。也有人观察到特发性J波(是继QRS波之后向上的较小的复极波)与心室颤动发生有关。但是至今尚无分子生物学的相关性以及与之相关的离子通道的研究资料报告,它们有助于识别离子通道蛋白或离子通道跨膜转运的异常,这很可能是该病发生的基础原因。
特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的 嗜酸性粒细胞增多 性疾病,包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。
多发生于40~50岁女性,损害为广泛性线状 毛细血管扩张 。初发损害位于小腿,而后扩展至大腿、腹部、臀部和上肢等处,皮损可呈泛发性、单侧性或局限于某一较大区域如下肢、上肢、躯干或沿皮神经走行区分布,散在或互相融合。亦可表现为细小 血管瘤 。部分患者眼结膜及口腔黏膜亦可受累,但无系统性病变及出血现象。
Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni),自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来,又有局限性浅表性萎缩性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta),弥漫性特发性皮肤萎缩(atroph...
(一)治疗 对本病可分为病因及 骨髓纤维化 的治疗,应根据致病原因及其产生的症状而予相应的治疗,例如治疗结核,给予抗结核治疗,肿瘤给予适当的化疗;有血细胞减少的也应给相应的治疗;有接触化学或物理可疑因素的,应立即停止接触;骨髓纤维化的治疗可根据具体病情参考 原发性骨髓纤维化 的治疗。 (二)预后 本症的病程取决于原发疾病的性质及对治疗是否有效,如病因得以控制...
特发性震颤又称家族性和良性特发性震颤,姿势性和运动性震颤是唯一的表现。尽管本病的病理、生理未定,但1/3以上病人有家族史,常染色体显性遗传,目前已经确认2个致病基因点,定位于3q13(FET1)和2pzz-25(ETM或ET2)。特发性震颤多于十余岁或成年早期发病,震颤的表现常发生一只手或双手及头部,除带来外表和社交尴尬,通常不会引起致残,一些病人震颤可妨碍...
...若支具不能控制其进展时,可考虑行皮下支撑内固定术,但不作融合。除非不得已,保守方法不能控制的僵硬型侧凸,才考虑脊柱融合的问题。 二、少年型 特发性脊柱侧凸 男女发病率随患者年龄不同而有变化。但大多数学者认为少年型多于,并多数认为胸弯右侧凸为多见。治疗少年期特发性 脊柱侧凸 比治疗青春期脊柱侧凸指征要宽,因为少年期侧凸有加重的趋势。对20°以下的侧凸可行体疗。...
临床常需与以下疾病鉴别: (1) 再生障碍性贫血 :表现为 发热 、 贫血 、出血三大症状,肝、脾、淋巴结不大,与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似,但一般贫血较重,白细胞总数及中性粒细胞多减少,网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低,巨核细胞减少或极难查见。 (2) 急性白血病 :ITP特别需与白细胞不增高的 白血病 鉴别,通过血涂片中可见各期幼稚白...
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