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红细胞 在其寿命终止时(约120天)由 单核吞噬细胞系统 来清除，该过程主要在 脾脏 进行， 血红蛋白 在脾内进行 分解代谢 ， 溶血 的主要特点是红细胞的寿命缩短。当 骨髓 造血功能不再能 代偿 寿命短的红细胞，便发生 溶血性贫血 。 溶血过度所致贫血的病因 大多数 溶血 是在 血管 外发生的,也就是在 脾脏 , 肝脏 和 骨髓 的 吞噬细胞 里进行.溶血...
严重病例可有明显的 血红蛋白尿 并发一过性 肾衰竭 。
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有家族史，属常染色体显性遗传，应做好遗传病咨询工作。 预后 本病征预后良好。
西医治疗 本病征无特效疗法，虽有长期 黄疸 ，但对健康无妨碍，无需特殊处理，苯巴比妥可使胆红素水平降低。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
诊断 临床表现有轻度 黄疸 及消化道症状，实验室检查血胆红素总量有80%病例高于51.3μmol/L，所增加的几乎全为游离胆红素，间接反应阳性，肝功能及肝组织学检查均正常。 鉴别 与黄疸型 肝炎 相鉴别，与G-6-PD相鉴别。
男女均可患病，男女之比为4∶1，本病征的 黄疸 多数出现在青春期前，常生后不久即发病，但可能持续多年不被注意，巩膜发黄为惟一症状。患者出现间歇性轻度黄疸，常因 疲劳 、情绪波动等因素黄疸加深，无 肝大 ，多数无症状，或仅有轻度 消化不良 、上腹 胀痛 和疲倦等症状常被误诊为 肝炎 。血 胆红素升高 的特点是禁食时升高，服用苯巴比妥则下降。
（一）发病原因 本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，致临床出现 黄疸 。 （二）发病机制 本病征的发病机制尚未完全清楚， 胆红素升高 的原因，一般认为是由于肝细胞缺乏 葡萄 醛酰基转移酶，以致不能有效地形成结合胆红素，使胆红素在血液中滞留而引起黄疸，黄疸按病理分类为肝性黄疸，肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷，即游离胆红素转化
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