...7 ENSMUSG00000059201 UniProt P41159 P41160 mRNA序列 NM_000230 NM_008493 蛋白序列 NP_000221 NP_032519 基因位置 Chr 7: 127.88 – 127.9 Mb Chr 6: 29.06 – 29.07 Mb PubMed 查询 [1] [2] This box: vie...
...体隐性遗传。 （二）发病机制 本病发病机制为常染色体隐性遗传。其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，基因定位在22～22q11，从而使黏多糖分解发生障碍，体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积，并随尿排出体外。从尿中排出的2种黏多糖是硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素，二者在多糖侧链上都有艾杜糖醛酸。 病理：本型的病理改变几乎可涉及到体内的每个器官和组织，其中...
肌联蛋白 有效结构 PDB 直系同源检索： PDBe , RCSB PDB查询代码列表 1BPV , 1G1C , 1NCT , 1NCU , 1TIT , 1TIU , 1TKI , 1TNM , 1TNN , 1WAA , 1YA5 , 2A38 , 2BK8 , 2F8V , 2ILL , 2J8H , 2J8O , 2NZI , 2RQ8 , 2WP...
藻红蛋白 是从 红藻 中分离 纯化 地,目前普遍使用地新型 荧光标记 试剂 。在特定波长激发下,藻胆蛋白能发射强烈的荧光，其荧光强度是 荧光素 的30-100倍。具有很好的吸光性能和很高的量子产率，在 可见光谱 区有很宽的激发及发射范围。用常规的标记方法可以很方便地将其与生物素、 亲和素 和各种 单克隆抗体 结合起来制成 荧光探针 ，用于 免疫 检测、荧光显...
根据临床症状的轻重程度，可将这型 黏多糖贮积症 分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B型)。重型多在2～3岁发病，常有关节运动受限、 疝气 、四肢挛缩、容貌粗笨、 短颈 、身材矮小。因躯干和四肢发育迟缓，故可出现身材比例失调。容貌粗笨不及 黏多糖贮积症Ⅰ型 和Ⅱ型那样明显。头颅略大，两眼间距过宽。部分病例也可合并 脑积水 。大多数病例可有不同程度的周...
spermatine 是一些与黏 蛋白 (mucin)和核 清蛋白 (nucleoalbumin)相关连的类蛋白(albuminoid)类。 其中含有酶和一些别的活性因子，如人 精液 中富含 酸性磷酸酶 ；兔的精浆液存在有一种能使已“ 获能 ”的 精子 回复到“脱能”状态的 蛋白质 ，其分子量3×105。
...染色体隐性遗传。 (二)发病机制 硫酸类肝素及硫 酸角 质素含有一个共同的硫酸-N-乙酰 葡萄 胺，而硫酸-N-乙酰半 乳糖 胺仅限于硫酸角质素，此两种己糖胺硫酸酯酶共同存在。Morquio综合征可能缺乏半乳糖胺结合的硫酸，而本型可能存在着与前 葡萄 胺结合的硫酸有特异性，因而造成黏多糖成分蓄积于组织细胞并引起相应的临床症状。 病理：同 黏多糖贮积症Ⅳ型 。
...superoxide dismutase；ontosein；SOD 又名 超氧物歧化酶 ， 潘乐新 。 由猪、牛、羊的肝和红 细胞 等组织为原料分离提取而制得的一种水溶性 蛋白质 ，为一种 肽 链大分子 金属酶 。 为 消炎 药，适用于 类风湿性关节炎 、 骨关节炎 、 膀胱 或 前列腺肿瘤 放射治疗 后遗症 。 制剂为注射剂。注意：本品有助于 延缓衰老 。
煤尘或胆固醇结晶的黏痰是 煤炭工尘肺 的临床表现的症状。煤工尘肺(coalminer’s pneumoconiosis)系指煤矿工人长期吸入生产环境中粉尘所引起的肺部病变的总称。
...常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病的发病机制是β- 葡萄 糖苷酸酶缺乏。基因定位在7q21.23～q22。除硫 酸角 质素外，所有酸性黏多糖都含有 葡萄 糖苷酸末端部分，并且这一末端部分以β-构形，与乙酰或硫酸氨基己糖末端结合。在这些酸性黏多糖水解时，因受内葡萄糖苷酸酶( 玻璃 酸酶)或外葡萄糖苷酸酶连续酶促，结果可使β-葡萄糖末端露出。为了使外葡萄糖...
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