...察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶(G-6PD)同工酶，即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析，及随后发...
骨髓纤维化 （myelofibrosis）是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、 骨转移 性癌、化学 药物中毒 和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为 原发性骨髓纤维化 。 原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒...
自发性腹膜后出血(spontaneous retroperitoneal hemorrhage)非常罕见，最早见于Barber(1909)报道，可发生于任何年龄，可与 腹腔内出血 同时存在。发病因素复杂， 临床表现 不典型，诊断比较困难，需详细追踪病史。 自发性腹膜后出血或血肿的病因 (一)发病原因 自发性腹膜后出血的发生可能与以下因素有关： 1. 高血压 ...
肝纤维化 是 肝硬化 前期的必经阶段，目前常规的 肝功能 试验无法诊断肝纤维化或早期肝硬化。因此肝纤维化的 血清 标志物在临床上有重要诊断价值。肝纤维化的实质是 细胞 外间质的 结缔组织 增生，其成分主要是 胶原蛋白 ，还有各种 糖蛋白 和 蛋白 多糖 等。 肝组织中肝实质细胞约占78％，肝窦 壁细胞 约占6％-7％，由上述细胞合成和分泌的细胞外 基质 （e...
...度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨 玻璃 。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织 结节 状。晚期更有大小不等的囊状改变，即 蜂窝肺 。肺容积缩小，膈肌上抬， 叶间裂移位 。 (2)CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空...
...-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。 4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。 5...
由于腹膜后间隙部位深在、腔隙大、组织疏松，一旦发生感染 病灶 易于向潜在间隙蔓延扩散。 1.泌尿系统化脓性感染 脓肿 侵及肾脏、输尿管或膀胱时可出现 尿急 、 尿频 脓尿 等 泌尿系感染 症状。 2.腹腔脏器和组织的弥漫性感染 脓肿可破溃于胸腔、腹腔、纵隔、前腹壁、腰大肌、臀部或股部等，引起 脓胸 、 腹膜炎 等化脓性病变。 3. 消化道出血 或 肠瘘 急性...
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
...邪热耗伤肺阴，阴血亏虚，肺络血行滞涩，肺络失养；肺气亏虚，气无力布津，气不行血，痰瘀内生，肺络痹阻。病程日久，痰瘀胶滞深伏肺络而发生 肺间质纤维化 。临床表现为咳嗽少痰，刺激 干咳 ，呼吸困难， 喘息 气短， 皮肤硬化 ，肤色暗褐，指端青紫，舌质 瘀斑 或紫暗，脉细涩。其病变过程由经至络，由气及血，由浅入深，病变复杂，虚实错杂，缠绵难愈。柳宝诒指出：“ 肺痿...
...，邪热耗伤肺阴，阴血亏虚，肺络血行滞涩，肺络失养；肺气亏虚，气无力布津，气不行血，痰瘀内生，肺络痹阻。病程日久，痰瘀胶滞深伏肺络而发生肺间质纤维化。临床表现为咳嗽少痰，刺激干咳，呼吸困难，喘息气短，皮肤硬化，肤色暗褐，指端青紫，舌质瘀斑或紫暗，脉细涩。其病变过程由经至络，由气及血，由浅入深，病变复杂，虚实错杂，缠绵难愈。柳宝诒指出：“肺痿不去其瘀，病终不愈。...
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