...真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。 通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病如下: (三)表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛...
...角化。随年龄增长,皮损并不减轻,反而加重。板层状鱼鳞病为常染色体隐性遗传。皮损于出生时或出生后不久即出现，表现为大的黄灰色鳞屑，呈四方形，中央粘着，边缘高起，严重者状如铠甲，基底稍潮红。表皮松懈过度角化症为常染色体显性遗传，过去也称为大疱性...
...外阴包涵囊肿,外阴角质蛋白囊肿 外阴表皮样囊肿生长部位多见于大阴唇及会阴部，发生于外阴皮肤或黏膜表皮下深部组织内。 囊肿为单发性，也可以是多发性。 但常被误诊为皮脂腺囊肿，实际上外阴的皮脂腺囊肿很少见，而多数是表皮囊肿，其内容为角质蛋白。...
...随年龄增长,皮损并不减轻,反而加重。板层状鱼鳞病为常染色体隐性遗传。皮损于出生时或出生后不久即出现，表现为大的黄灰色鳞屑，呈四方形，中央粘着，边缘高起，严重者状如铠甲，基底稍潮红。表皮松懈过度角化症为常染色体显性遗传，过去也称为大疱性鱼鳞病...
...诊断 外阴表皮内瘤变确诊需依据组织病理学检查、症状、体征而做出诊断。 鉴别 由于很多外阴疾患均可引起非典型增生，如外阴湿疣、外阴白色病变、痣、脂溢性角化瘤和黑色棘皮瘤等，除需与这些疾病鉴别外，还需注意这些外阴疾病与表皮内肿瘤的并存。 1....
...单纯型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白k5或k14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。 诊断要点： 1.多于2岁内...
...1．单纯型：系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。 2．显性发育不良型：损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈后留下...
...后来被命名为Ritter综合征。目前根据病因、病理、治疗和预后称之金葡萄烫伤样皮肤综合征，而以药物为主要原因，包括其他型和特发型的中毒性表皮坏死松解症称为非金葡萄剥脱性皮炎（TEN）。 本综合征以全身皮肤红肿、大片剥脱、像烫伤样红润创面为...
...认为是自身免疫性疾病大多数患者血清中存在有抗基底膜带的自身抗体，主要是igg。免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板推想本病是由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应，在补体参与下，吸引白细胞释放酶导致表皮下水疱形成。类天疱疮抗原(bp ...
...取自“正常”组织标本均见表皮细胞间有IgG沉积，1例并有IgM、IgA，2例有C3，7例毛囊上皮和（或）汗腺上皮细胞间有IgG、IgM、IgA、C3沉积。用间接免疫荧光检测8例均阳性，大疱性类天疱疮8例中，取自“正常”皮肤标本均阳性，主要为...
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