原发性免疫缺陷病 的治疗,应从防治感染、改善纠正 免疫缺陷 着手,减少患者与病菌的接触。如发生感染,应选择对病原敏感药物积极治疗,禁止接种减毒活疫苗。对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗,对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。细胞免疫缺陷及联合免疫缺陷患者,可采用胸腺素治疗,作少儿胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植,纠正免疫缺陷。
因后天因素(理化因素、 感染 因素、营养因素、 疾病 因素、 生理 发育不成熟、老年 退化 等)所致 免疫缺陷 ,称为 继发性免疫缺陷 病(secondary immunodeficiency,SID)。SID表现为轻度 免疫功能 缺陷,且常为可逆性 变异 ,及时去除不利因素之后,有望恢复正常免疫功能。 小儿继发性免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 为了让患儿...
干扰素 -γ 受体 (IFN-γR1)缺陷为 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,以严重的 分枝杆菌 、 沙门菌 感染 以及 卡介苗 (BCG) 接种 引起播散性感染为特征。 小儿干扰素-γ受体缺陷病的病因 (一)发病原因 IFN-γR1 基因定位 于6q23~24,包含7个 外显子 :外显子1~5编码IFN-γR1的 细胞 外区,外显子6为转膜区,外显子7为细胞...
多数学者倾向于将 免疫缺陷病 分为先天性或 原发性 免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫 缺陷两大类型。
注意力缺陷症(多动 综合征 )是指儿童阶段注意力缺乏或时间短暂,有与儿童年龄不符的冲动,伴有或不伴有活动过度。 据估计,5%~10%的学龄儿童患有注意力缺陷症,并且患儿中男孩是女孩的10倍。注意力缺陷症一般发生在4岁前,不迟于7岁。但是,有的也可能到中学时期才会有显著的 症状 。 这种症状通常是遗传的。最近的研究显示,这种症状是由于 神经递质 ( 大脑 中传...
出生缺陷,又称先天缺陷,是指出生时存在的功能和结构的异常。 大约3%~4%的新生儿有严重的出生缺陷。有些出生缺陷要在儿童的生长发育过程中才被发现。7.5%左右儿童的出生缺陷到5岁才能诊断出来,其中大多数为小畸形。出生缺陷十分常见,从受精卵到组成人体的数百万个特异细胞的发育过程存在着相当多的复杂因素。 大多数严重的畸形产前能诊断。出生缺陷严重程度不一,多数畸形...
scid是以系统 免疫缺陷 病,体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。通常,igg、iga与igm很低,但少数病人可能有1~2项ig正常。几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织b细胞减少,而另些病例则可能基本正常。所有细胞免疫试验均异常,外周血t细胞数明显减少;记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差。体外t细胞功能试验亦明显异常;有...
...、病毒感染及肿瘤)、某些理化因素的影响、 营养障碍 和外科手术等常影响机体的免疫反应, 导致 反复感染 ,甚至发生严重后果。这些继发性 免疫缺陷 病比 原发性免疫缺陷病 更为常见。患者的免疫系统在最初都是正常的,但在上述问题出现后,造成了免疫系统暂时性或永久性损害。其结果是体液免疫低下(如 肾病综合征 )、细胞免疫低下(如病毒感染)、吞噬功能低下(如再生障碍...
... ④慢性社会环境问题引起; ⑤ 抽动秽语综合征 或 多种抽动综合征 ; ⑥其他行为障碍。 很多精神发育迟滞有过度的无目的性的活动,判断能力有缺陷,不能完成学业,常常从一个活动转移到另一活动,冲动控制亦有缺陷。精神发育迟滞和儿童多动综合征的主要区别是精神发育迟滞儿童的智力能力的水平低于正常水平,学习成绩与其智力能力的水平一般相符合,而儿童多动综合征的学习成绩则...
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