...过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等),线粒体病(脑神经肌胃肠病-MNGIE等),髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病),氨基酸、有机酸病(PKU、丙酸血症等),以及其他不明原因的脑白质病(...
...引起甲硫氨酸代谢障碍的原因有遗传和环境营养两种因素。遗传因素引起三种关键酶即甲烯四氢叶酸还原酶(MTHFR)、胱硫醚缩合酶(CBS)、甲硫氨酸合成酶(MS)缺乏或活性降低。先天性胱硫醚缩合酶缺陷症或胱氨酸尿症纯合子表现为CBS酶严重缺乏,...
...妇女,尤其是青春期女孩是不出现泌乳功能的。 泌乳是异常现象 造成这种异常现象的原因有二:一是脑下垂体里发生了泌乳素性腺肿瘤;二是虽没有发生泌乳素性肿瘤,但由于脑下垂体细胞受下丘脑分泌的泌乳素促进因子的刺激,泌乳素分泌过多,叫做高泌乳素血症。 ...
...(一)发病原因 静脉性血管瘤病因不明。因多发生于儿童时期,肿瘤内成分比较复杂,除静脉之外,也常伴有毛细血管,纤维组织丰富,有学者认为是由毛细血管瘤发展而来,即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退。约有25%患者虽然纤维增生较多,...
...荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis,UV)1973年MCDuffie首先报告,其特点是皮疹为风团,持续时间长,伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞,因此出现血管炎变化,显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明,有...
...对某些较重的病例,应与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞的血病及淋巴瘤鉴别。...
...主要并发症为疾病恶化、贫血、出血、感染,也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(R ichter 综合征)、急性骨髓细胞白血病而死亡。...
...患者常需经多年治疗。如果有高粘滞现象,最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性,该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常。血浆置换疗法常需反复运用。 有些病人要长期口服烷化剂。常选用苯丁酸氮芥,每日0.03...
...(一)发病原因 1、精神性过度通气 这是呼吸性碱中毒的常见原因,但一般均不严重。严重者可以有头晕、感觉异常,偶尔有搐搦。常见于癔病发作患者。 2、代谢性过程异常 甲状腺机能亢进及发热等时,通气可明显增加超过了应排出的CO2量。可导致呼吸性...
...(一)发病原因 在小儿时期,很多传染病都可能伴有与脑炎相似的症状,其中以肺炎、痢疾、脓毒败血症较为多见。其他如猩红热、白喉、百日咳、伤寒、霍乱、肾盂肾炎、流感、肝炎(暴发性)、疟疾等亦可伴有显着脑症状。此外,一些药物和毒物如铅、砷、...
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