(一)发病原因 普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一种罕见遗传病，其中以 共济失调 为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例。也有认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病。 (二)发病机制 NA的病理改变累及脑(尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生，苍白球病变较轻)、脊髓(颈...
遗传性球形细胞增多症是红细胞膜缺陷性溶血性贫血。本病红细胞破坏的决定因素是：红细胞内在缺陷和脾脏成为加重红细胞破坏的场所。遗传性球形细胞增多症临床上以贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾肿大为特征。 实验室检查有如下特点： (1)血象呈正细胞正色素性贫血。球形红细胞明显增多是其主要特征。网织红细胞增高，但危象时减低。白细胞正常或稍增高，中性粒细胞可增多，可见核左移...
遗传性口形细胞增多症（hereditary stomatocytosis，HST）是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病。临床上常有中到重度 溶血性贫血 。主要特征是外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙，在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状。
...）[>4mg/（kg·d）]，就应测定Uca/Ucr的比率，此比值若>0.21可初步诊断本病。 2.尿检特点 尿分析可有镜下血尿，尿 白细胞增多 ，无 蛋白尿 或仅轻度，无 管型尿 。可见草酸钙和（或）磷酸盐结晶，尿pH测定有助于鉴别分析尿结晶的性质。小儿可表现尿浓缩功能受损。 3.其他检查 有条件者可作钙负荷试验以鉴别是吸收型还是肾漏型。近年有作者认为口服...
继发于严重 肝脏 疾患的棘刺 红细胞增多症 并不常见，多继发于 酒精性肝硬化 及其他肝脏疾病的晚期。 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的病因 (一)发病原因 见于严重的 肝脏 疾病。 (二)发病机制 正常红细胞 膜内游离(即非酯化) 胆固醇 和 磷脂 的含量相等， 红细胞膜 内和 血浆 中游离胆固醇不断交换，处于 动态平衡 ，而胆固醇酯则不能相互交换。在严重...
热带 嗜酸性粒细胞增多 症（tropical eosinophilia）是以嗜酸性粒细胞增多为主要表现的临床综合征，这类嗜酸性粒细胞增多与一些热带病，主要是寄生虫病和寄生虫感染有关，是肺嗜酸性粒细胞增多症（pulmonary eosinophilia）的一种类型。
(一)发病原因 病因不明。有关骨髓缺氧刺激红细胞产生过多;红细胞生成素(erythropoietin)的增多;红细胞寿命延长等假说均已被推翻。近年研究表明，红细胞寿命不延长，而是自主性红细胞生成过多;本病是发生在多能干细胞水平的克隆性疾病。患者的红细胞、粒细胞和血小板中仅含有 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同工酶A型，而原纤维细胞和淋巴细胞中仍含有...
(一)治疗 原发性者可用X线放射治疗或用32P治疗，也可反复作静脉切开放血，或血液稀释疗法，或给氧和试用活血化瘀中药。有 先天性心脏病 者可做手术; 药物中毒 者终止用药;生活在高原所致者可脱离高原地区。 (二)预后 红细胞增多 症引起的视网膜 发绀 ，对视力无太多影响。当并有出血时，则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或 偏盲 ，但...
（一）发病原因为常染色体显性遗传性 溶血性贫血 ， 口形红细胞增多症 的基本缺陷尚不清楚，在体外可用增加胞膜内层膜面积的药物使正常红细胞变为口形，一般认为是红细胞膜的异常。 （二）发病机制口形红细胞的主要病理生理是细胞内钠离子和水分明显增加，钾轻度减少。由于红细胞膜的钠离子通透性增加，使钠离子内流增加。即使钠泵活性显着增加也不能代偿钠内流的增加，从而导致细胞...
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