第二性征发育差，可发生性腺肿瘤。
双侧肾缺如 首先由Wolfstrigel于1671年发现，Potter在1946年和1952年对该病的 临床表现 做了全面的描述。许多研究者们对该 综合征 的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的 病因学 来解释，但始终未达到一致的认可。 双侧肾缺如的病因 (一)发病原因 正常肾的发育须有正常 输尿管芽 在人 胚胎 第5～7周时穿入后肾 原基 。当有引起形态...
单侧肾缺如 即单侧肾未发育，又称称单侧肾(unilateral kidney)，比双肾缺如的发生频率要高。但因没有特异性的 症状 或 体征 能提示单侧肾缺如，故 发病率 不确切。通常在行造影检查时无意发现患者为孤肾。产前 超声 检查能分辨出 多囊肾 或 肾发育不全 ，从而提高本病的检出率。 单侧肾缺如的病因 (一)发病原因 URA的 胚胎发育 与BRA没有显...
...养障碍 、三 角形甲弧影 。这些表现常为对称性，存在于80%～90%的患者。 指甲 较趾甲更易受累，拇指受累频率最高。约60%患者髌骨缺失或发育不良。这些改变可能与关节屈曲时侧面降低有关，会导致膝外翻畸形。髌骨异常也会导致 骨关节炎 、骨关节病和 关节积液 。本综合征患者80%出现髂骨嵴张开，向前向上突出，称为髂骨角。肘部异常包括发育不良、肱骨远端后突，造成...
到18岁还 无月经来潮 ，乳房不发育，也不出现其它女性第二性征，说明卵巢没有正常发育。常见原因如下。 (1)下丘脑-垂体病变：卵巢的正常发育依赖下丘脑-垂体分泌的促性腺激素释放激素和促性腺激素，因某种原因使得这些激素不能产生，卵巢就缺乏生长发育的动力，导致不发育。常见疾病有：①在青春期前下丘脑-垂体部位的感染、肿瘤、外伤及手术等，损伤了促性腺激素的分泌。②先...
胸腺缺如是 先天性胸腺发育不全 的临床表现。先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性 免疫缺陷 。
先天性疾患，主要为腺体组织缺少，皮肤仍光整而有弹性。发生在单侧者常伴胸大肌发育不良或缺如。也可因青春期前乳房区 烧伤 引起。双侧者可能系发育成熟期乳腺组织对性激素不敏感所致。
①先天性病史;②胸部平坦，无曲线特点;③触诊腺体组织不甚明显;④发生于单侧者，左右不对称;⑤可伴同侧胸大肌发育不良或缺如。
输精管缺如 是 男性生殖系统 的一种 先天性畸形 ，是阻塞性 无精子症 及 男性不育 的一个重要病因。该病早在18世纪中叶就已发现，但由于诊断手段的局限，直到20世纪前半叶，全世界仅报道25例。其后，随着男性不育诊治技术的提高，病例报道不断增加。从1985年至今，国内陆续报道病例及治疗研究已近170余例。尽管如此，该病的病因仍未阐明。近10余年来，随着对该病...
卵巢 是雌性动物的 生殖器 官。卵巢的功能是产生卵以及 类固醇激素 。卵巢的位置与 睾丸 相同，仅左侧发育（右侧已退化），呈 葡萄 状，均为处于不同发育时期的卵泡，卵泡呈黄色，卵巢表面密布 血管 。卵巢的大小与年龄和 产卵期 有关。 位置 卵巢位于 子宫底 的后外侧，与 盆腔 侧壁相接。当 妊娠 时，由于 子宫 的移动，其位置也有极大的改变。 胎儿 娩出后，...
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