因先天遗传因素，如先天性基因突变（mutation）、缺失（deletion）等所致免疫功能缺陷病，称为 原发性免疫缺陷病 （primary immunodeficieney diseases，PID）
原发性阿米巴脑膜脑炎(primary amebic meningoencephalitis，PAM)是由福氏耐格里阿米巴(Naegleria fowleri)引起的一种中枢神经系统感染，临床起病急骤，发展迅速，预后极差。本病于1965年由澳大利亚Fowler和Garter首次报道，翌年Butt又报告了美国的病例，并正式定名。至今世界上已报告200余例PAM，...
...dism)简称甲旁亢。 甲状旁腺一般有四个，紧密附在甲状腺左右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平，长5～6mm，宽3～4mm，厚约2mm;重30～45mg;黄褐色，质软。甲状旁腺分泌甲状旁腺素，其生理功能是调节体内钙的代谢，维持体内钙和磷的平衡。原发性甲状旁腺功能亢进多由于单发的甲状旁腺腺瘤(90%)所引起，较少由于多发的腺瘤或甲状旁腺的增生，很少由于腺癌。
...因使这种活瓣样功能受损时，尿液即倒流入输尿管，严重时到达肾脏，这种现象称 膀胱输尿管反流 （vesicoureteric reflux）。 膀胱输尿管反流分为原发性和继发性两种。前者系活瓣功能先天性发育不全，后者继发于下 尿路梗阻 ，如 后尿道瓣膜 、 神经源性膀胱 等。膀胱输尿管反流与 尿路感染 和肾瘢痕之间有密切的关系，反流可导致 高血压 和肾功能衰竭。
(一)治疗 原发性纤溶是一种出血综合征，并非新生疾病，通常所谓的原发性纤溶实际上也是其他原发病或其他因素所诱发的，由于诱发原发性纤溶的病因较多，因而在治疗上应包括治疗原发病、去除诱发因素、抗纤溶治疗和替代治疗等。 1.抗纤溶治疗 主要是使用纤溶抑制剂。常用的纤溶抑制剂有氨基己酸(aminocaproic acid，EACA)、氨甲环酸(tranexamic ...
原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）又称纤毛不动综合征（immobile cilia syndrome），属常染色体隐性遗传，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、 Kartagener综合征 、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位，形成Kartage...
原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。
原发性鼻腔淋巴瘤 较少见，是非 霍奇金淋巴瘤 的一种类型。原发 鼻腔 的NHL在 病理 、临床、治疗和预后方面与原发 韦氏环 的NHL不同，预后较差，但早期病例选择合适的治疗，能够获得长期生存。 原发性鼻腔淋巴瘤的病因 (一)发病原因 鼻腔 NHL的发生与 EB病毒感染 有关，EBV可广泛 感染 B细胞 ，用 原位杂交 的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周 T...
治疗 原发性婴幼儿型青光眼原则上一旦诊断应尽早手术治疗。抗 青光眼 药物在婴幼儿的安全性难以评价，且如有不良反应患儿通常也不会自诉。因此，仅用作短期的过渡治疗，或适用于不能手术的患儿。 1.药物治疗 由于儿童身体状况及婴幼儿青光眼的特殊性，其药物治疗不仅要考虑降眼压的效果，而且要根据儿童的生理特点以及各种青光 眼药 物的特性来选择。此外，还要将婴幼儿青光眼的...
原发性纤维蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又称原发性纤溶，是由于纤溶系统活性异常增强，导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解，并引起出血，是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。
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