为防止 移植物抗宿主病 发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。 应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用hla配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用hla不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟...
东方网6月11日消息:重庆医科大学儿童医院日前与香港合作,用基因序列分析法诊断出一名两岁儿童患有 原发性免疫缺陷病 。 从桂林来重庆医科大学儿童医院求医的两岁儿童小李,出生后一个月就出现 便血 、,到多家医院求治无效。今年3月,其父母带他到重庆医科大学儿童医院,经免疫学专家初步判定,小李患有原发性 免疫缺陷 病。从患儿身上提取遗传物质后,这家儿童医院与香港大...
由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为 免疫缺陷 (immunodeficiency);由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染,易发生恶性肿瘤,常伴发过敏性疾病和自身免疫病。
免疫缺陷 病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多,发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病,尤多见于儿科和内科。自1981年美国报道第一例获得性免疫缺陷综合症(acguried immunodeficienc...
HIV感染 除对神经系统的影响外,对全身各器官系统(好发部位依次为肺、肠胃道、眼、皮肤)也有直接作用;其他许多机会性病变,包括局灶性和弥漫性改变和肿瘤也可在AIDS患者中出现。 机会性感染似乎偏好某些特定疾病,如 弓形虫病 、 巨细胞病毒感染 、 隐球菌病 、 单纯疱疹 和 带状疱疹 以及不常见类型结核感染,有些病例同时并发 梅毒感染 。
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。
此部分内容包含以下子章节,请点击标题阅读: B细胞缺陷性疾病 T细胞缺陷性疾病 T和B细胞联合缺陷性疾病 吞噬细胞缺陷病 补体缺陷病
免疫缺陷 病(immunodeficiency diseases)是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:① 原发性免疫缺陷病 ,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化...
严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency,SCID)包括一组 遗传性疾病 ,可伴有 B细胞 分化 异常,也可不伴有B细胞分化异常。如不给以 造血干细胞 移植 则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万~10万个活产 婴儿 中有1例。 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 XL-SCID是由于 IL-2...
...部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽,给患儿接种 牛痘 疫苗或服用 脊髓灰质炎 疫苗,会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外,给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物-抗宿主病。 网状组织发育不全是scid的最重量型,其特点是双系统 免疫缺陷 与严重 粒细胞缺乏 。大多因链球菌脓 毒血症 而于生后1周内死亡。scid还可伴发骨发育不全而导致短肢侏儒...
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