...【综述】在各种先天性食管畸形中，食管闭锁最常见，约占85％。先天性食管闭锁病例中约20％并有先天性心脏血管畸形，另10％并有肛门闭锁。 【诊断】经口或鼻腔放入一根细软导管，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内，经导管注入0.5～1.0ml...
...疾病简介 又称digeorge综合征或第三、四对咽囊综合征。本症是胚胎期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺、甲状朱和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第...
...眼球停止发育，眼轴不能达到正常眼的长度，则形成轴性远视眼。一般临床所见的远视，多在+6d以内，但也可见有高度数远视眼，有的甚至会高达+24d。 (2)曲率性远视：是由眼球屈光系统中任何屈光体的表面弯曲度较小所形成，多为先天性因素，如先天性扁平...
...【临床表现】 主要表现为高位消化道梗阻症状，如呕吐、上腹部可见胃蠕动波和触到肥大的幽门肿块。 1.呕吐 为本病的首发症状。一般先天性肥厚性幽门狭窄病儿出生后多无症状，吸奶及大小便均正常。多于生后2～3周出现呕吐，少数病例生后即吐，也偶有...
...Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。 （二）发病机制 发病机制未明，病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶，中上肺多见，罕有超过一叶者。 先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右，肺叶分出后及支气管软骨、肺血管、肺泡、黏液...
...许多先天性白内障思者常合并其它眼病或异常，这些合并症的存在更加重了视力障碍，因此在诊治先天性白内障时，要重视这些合并症的存在，以便采取正确的治疗措施。 1、斜视 约有1/2以上的单眼白内障患者和不足1/2的双眼白内障思者伴有斜视。由于单眼...
...一、病 史 1．年龄 婴儿期水疤性疾病多见于婴儿湿疹、先天性大癌性表皮松解症、金黄色葡萄球菌性烫伤样综合征、先天性大癌性鱼鳞病、色素失禁症。老年人常见的水癌病为带状疱疹、大癌性类天疱疹、疱疹样皮炎、糖尿病大癌病等。 2．起病情况 起病急伴...
...先天性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。 为常染色体遗传的先天性疾病。 【诊断】 ⒈多生后不久发病，常有家族史。 ⒉基本损害为大疱，常发生于...
...胸部X线透视检查可发现两侧气管宽度的差异，有时肺动脉造影可明确诊断。 鉴别 对于本病的诊断，临床上要鉴别各种类型的先天性主动脉弓畸形，其中包括梗阻性先天性主动脉弓畸形如主动脉缩窄和主动脉弓中断，非梗阻性先天性主动脉弓畸形如双主动脉弓和右位...
...先天性白内障是一种较常见的儿童眼病，但以往在我国还没有其患病率的统计。近年来通过致盲性眼病和遗传性眼病的普查，总结出我国先天性白内障的群体患病是0.05%（1:1918），低于国外（Francois，0.4%）的思病率。 由于本病是造成...
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