...(一)发病原因 本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。 (二)发病机制 病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。...
...T细胞免疫缺乏病的特征见表27-3。表27-3 几种原发性T细胞免疫缺陷病及其主要特征疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.先天性胸腺发育不全(DiGeorge型)新生儿男,女－特殊面容,手足抽搐,血钙↓,易感染病毒和真菌,T细胞成熟...
...常见的原发性t细胞免疫缺乏病的特征见表27-3。 表27-3几种原发性t细胞免疫缺陷病及其主要特征 疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.先天性胸腺发育不全(digeorge型)新生儿男,女-特殊面容,手足抽搐,血钙↓,易感染病毒和真菌...
...动脉导管未闭。重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁。儿童主动脉瓣膜狭窄很少继发瓣膜钙化，但成人先天性主动脉瓣狭窄由于血流冲击，最终都可引起瓣叶增厚及钙化。瓣下型狭窄可分为局限性主动脉瓣...
...最终高度。腿部增长手术能使一些患者的身高增加。然而，这类手术需要一个较长的治疗时间，并且会可能有许多并发症。这类手术通常只在一些有经验的中心开展。 医生会对软骨发育不全患儿的骨骼异常做一全面的评价，并采用专门的头部和身体生长发育情况表跟踪...
...先天性主动脉先天性主动脉先天性主动脉先天性主动脉先天性胸腺发先天性食管闭先天性膈疝先天性肺囊肿先天性二尖瓣先天性动脉导完全性肺静脉完全性大动脉外伤性乳糜胸穿透性心脏外左心室双出口左心发育不良纵隔脓肿 1 2 3 4 下一页 尾页 外科心胸外科...
...T细胞识别外来抗原时，需要运用自身MHC抗原分子，这种能力是T细胞在胸腺中通过与胸腺上皮细胞的接触而获得的。来自（H-2kx H-2b）F1小鼠的T细胞能够识别KLH与H-2k或H-2b单体型抗原提呈细胞表面MHC抗原结合的复合物。如果...
...形成良好的“关节”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。 肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分纤维化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全...
...遗传病，患者胸腺小，淋巴细胞少，缺乏Hassall小体，皮质和髓质分界不清。淋巴结和脾脏淋巴滤泡发育不全，有Purkinje细胞变性和小脑血管畸形，皮肤表皮乳头静脉丛静脉扩张。...
...小儿无脾综合征患者于出生后即有持续青紫。呼吸困难。喂养困难。生长发育迟缓。心动过速并呈现缺氧症状。酷似发绀型先天性心脏病。无脾综合征又名Ivemark 综合征，无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位...
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