先天性心包缺如或缺损

先天性心包缺如或缺损 (congenital pericardial absence or defect)是一种少见的 心脏病 。本病首先于1559年被Realdo Columbus 解剖 确认,但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。 先天性心包缺如或缺损的病因 (一)发病原因 源于先天性心包 发育异常 。 (二)发病机制 多数作者认为本病的发...

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阻止纤维化的药物_肝病肝病名词_【中医宝典】

慢性 炎 (包括乙、丙、丁型)几乎都有 肝纤维化 ,而肝纤维化是造成 肝功能异常 和影响肝病预后的重要因素,也是慢性肝炎发展至和 门脉高压 的必经阶段。如果能阻止或逆转肝纤维化,则会使大多数慢性肝炎得到控制,并能预防和减少 肝硬化 的发生。 肝纤维化是肝细胞外基质主要是胶原及糖结合物总量的增生和增加,挤压肝细胞,肝细胞数量也减少。 学者们指出,肝纤维化阶段...

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先天性颅锁骨发育不全

先天性颅锁骨发育不全 是一种先天性全身性膜性骨 骨化 不全,以 颅顶 骨与 锁骨 发育障碍 为主要特征,可多骨或单骨受累。 先天性颅锁骨发育不全的病因 本病病因不明,为 常染色体 显性遗传,其侯选 基因 目前已被定位到6P21 ,大约2/ 3 有家族史,1/ 3 为散发,性别间无明显差异,该病可在任何年龄发病,但在出生后2 年内发病最显著。 先天性颅锁骨发育...

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先天性肺囊肿_【中医宝典】

先天性肺囊肿在小儿并不少见,属于先天性支气管肺发育畸形。按病理分类可分为支气管源性、肺泡源性和混合性三种,囊肿可为单发性或多发性。临床症状决定于囊肿的位置、大小、以及和邻近器官的关系,以及是否与气管相通;如囊肿小,不与气管相通可无任何症状,偶尔在体检时被发现;而较大的囊肿继发感染后或突然胀大压迫周围组织时可出现咳嗽、喘憋等症状,严重者甚至出现呼吸困难,紫绀。...

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先天性胆总管囊肿手术

先天性胆总管囊肿手术 先天性胆总管囊肿手术的方法很多,可分下列3种: 1.囊肿切除 因手术复杂,创伤较大,易损伤胰管系统,手术 死亡 率较高,既往很少采用。近年来由于胆道 外科 的发展,且囊肿恶变率较高,因此囊肿切除术又日益受到重视。 2.囊肿外引流 是暂时性的手术,由于病情较重,不能耐受较复杂的内引流手术者。待病情稳定、全身情况改善,再行二期囊肿切除术。 ...

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先天性尺桡骨性连接

这是一种比较多见的 上肢 先天性畸形 ,约60%是双侧性。由于小儿的活动功能尚未发育健全,而且本病的旋转功能减少或消失仅局限于 前臂 ,患者常不能被及时发现,因此很少见到 新生儿 和 婴儿 病例。患者多在4~5岁的幼儿期,因动作的缺陷,手的 旋前 位固定、 旋后 活动消失,才被重视而发现。 先天性尺桡骨性连接的病因 (一)发病原因 本病指上尺桡关节缺陷并呈骨...

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先天性再生障碍性贫血

先天性再生障碍性贫血 又称 范可尼综合征 ,是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,其特点除 全血细胞减少 外,尚伴有多发性 先天畸形 。 先天性再生障碍性贫血的病因 (一)发病原因 研究了患者血和 骨髓 单个核 细胞 在体外生成BFU-E和CFU-E的情况,可将病因分成六种情况:①无红系 祖细胞 生长, 骨髓增生 重度减低,依靠 输血 维持生活,对 雄激素 ...

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先天性耳前瘘管_【中医宝典】

有的人耳朵前面有一小孔, 医学 上叫耳前瘘管,是一种常见的先天性畸,也称为先天性瘘管。它与胚胎时期在母体内发育不良有密切关系,可发生在一侧,也可见于两侧,瘘管口90%左右位于耳轮角前。其盲管多有分支,瘘管壁为层鳞状上皮,管腔内积有脱落的上皮及角化物,可因腐败而排出腐乳状带臭味的分泌物。 感染时瘘管口周围红肿、疼痛或脓肿形成溶破。一次发炎后,瘘管可反复发炎化脓...

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先天性胸骨后膈疝

腹腔脏器经胸肋三角突入 胸腔 心膈角区,称为 先天性胸骨后膈疝 ,又称 胸骨 后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia),前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri 裂孔疝 。本病较少见,占 膈疝 的3%~5%。 新生儿期 即可发病,成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发,以 呼...

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