先天性心包缺如或缺损 (congenital pericardial absence or defect)是一种少见的 心脏病 。本病首先于1559年被Realdo Columbus 解剖 确认,但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。 先天性心包缺如或缺损的病因 (一)发病原因 源于先天性心包 发育异常 。 (二)发病机制 多数作者认为本病的发...
慢性 肝炎 (包括乙、丙、丁型)几乎都有 肝纤维化 ,而肝纤维化是造成 肝功能异常 和影响肝病预后的重要因素,也是慢性肝炎发展至和 门脉高压 的必经阶段。如果能阻止或逆转肝纤维化,则会使大多数慢性肝炎得到控制,并能预防和减少 肝硬化 的发生。 肝纤维化是肝细胞外基质主要是胶原及糖结合物总量的增生和增加,挤压肝细胞,肝细胞数量也减少。 学者们指出,肝纤维化阶段...
先天性颅锁骨发育不全 是一种先天性全身性膜性骨 骨化 不全,以 颅顶 骨与 锁骨 发育障碍 为主要特征,可多骨或单骨受累。 先天性颅锁骨发育不全的病因 本病病因不明,为 常染色体 显性遗传,其侯选 基因 目前已被定位到6P21 ,大约2/ 3 有家族史,1/ 3 为散发,性别间无明显差异,该病可在任何年龄发病,但在出生后2 年内发病最显著。 先天性颅锁骨发育...
先天性肺囊肿在小儿并不少见,属于先天性支气管肺发育畸形。按病理分类可分为支气管源性、肺泡源性和混合性三种,囊肿可为单发性或多发性。临床症状决定于囊肿的位置、大小、以及和邻近器官的关系,以及是否与气管相通;如囊肿小,不与气管相通可无任何症状,偶尔在体检时被发现;而较大的囊肿继发感染后或突然胀大压迫周围组织时可出现咳嗽、喘憋等症状,严重者甚至出现呼吸困难,紫绀。...
先天性胆总管囊肿手术 先天性胆总管囊肿手术的方法很多,可分下列3种: 1.囊肿切除 因手术复杂,创伤较大,易损伤胰管系统,手术 死亡 率较高,既往很少采用。近年来由于胆道 外科 的发展,且囊肿恶变率较高,因此囊肿切除术又日益受到重视。 2.囊肿外引流 是暂时性的手术,由于病情较重,不能耐受较复杂的内引流手术者。待病情稳定、全身情况改善,再行二期囊肿切除术。 ...
这是一种比较多见的 上肢 先天性畸形 ,约60%是双侧性。由于小儿的活动功能尚未发育健全,而且本病的旋转功能减少或消失仅局限于 前臂 ,患者常不能被及时发现,因此很少见到 新生儿 和 婴儿 病例。患者多在4~5岁的幼儿期,因动作的缺陷,手的 旋前 位固定、 旋后 活动消失,才被重视而发现。 先天性尺桡骨性连接的病因 (一)发病原因 本病指上尺桡关节缺陷并呈骨...
先天性再生障碍性贫血 又称 范可尼综合征 ,是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,其特点除 全血细胞减少 外,尚伴有多发性 先天畸形 。 先天性再生障碍性贫血的病因 (一)发病原因 研究了患者血和 骨髓 单个核 细胞 在体外生成BFU-E和CFU-E的情况,可将病因分成六种情况:①无红系 祖细胞 生长, 骨髓增生 重度减低,依靠 输血 维持生活,对 雄激素 ...
有的人耳朵前面有一小孔, 医学 上叫耳前瘘管,是一种常见的先天性畸,也称为先天性瘘管。它与胚胎时期在母体内发育不良有密切关系,可发生在一侧,也可见于两侧,瘘管口90%左右位于耳轮角前。其盲管多有分支,瘘管壁为层鳞状上皮,管腔内积有脱落的上皮及角化物,可因腐败而排出腐乳状带臭味的分泌物。 感染时瘘管口周围红肿、疼痛或脓肿形成溶破。一次发炎后,瘘管可反复发炎化脓...
本病为先天性疾病,无明显病因。
腹腔脏器经胸肋三角突入 胸腔 心膈角区,称为 先天性胸骨后膈疝 ,又称 胸骨 后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia),前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri 裂孔疝 。本病较少见,占 膈疝 的3%~5%。 新生儿期 即可发病,成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发,以 呼...
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