1.孕期母亲 羊水过多 十二指闭锁患儿的母亲40～60%有羊 水过多 史。在正常情况下，羊水被胎儿吞咽后，在小肠远端被吸收。肠道的任何梗阻均可导致异常的羊水 积聚 。梗阻部位越远，羊水过多的机会越少。因为有足够的胃肠道吸收羊水，同时从肾脏排泄出来。 2. 新生儿呕吐 十二指 肠闭锁 者生后不久(数小时～2天)即发生，且 呕吐 频繁、量多、有力，有时呈喷射性。...
西医治疗 新生儿患喉蹼若发生 窒息 时，应立即在直接喉镜下将婴儿型硬式气管镜插入气管，吸出分泌物，给氧和人工呼吸，治疗效果颇佳，因此时喉蹼组织尚未完全纤维化，经气管镜扩张后多不再形成。对有 呼吸困难 或声嘶之患者须在直接喉镜下以喉刀或电烙法去除蹼膜，此法常需行术后扩张，否则容易复发。近年来多用显微喉镜下以激光切除喉蹼，术后不需行喉扩张术，效果较好。喉蹼不大又...
诊断 诊断上首先要详细询问病史，了解既往有无 囊肿 隆起，局部感染，外伤史，牙病 牙痛 等，仔细检查瘘管位置，走向，深浅及通路等。可用探针仔细检查，必要时行碘油造影。形成瘘管的“ 病灶 ”检查至关重要。需行 牙齿 拍片，上颌骨拍片，CT等检查。 1.好发于眼脸、眉外侧、鼻根、枕部等处。囊肿呈圆形，柔软无痛，与皮肤无粘连，但与深部的筋膜或骨粘连，不易推动。 2...
诊断 令患儿用力闭目或紧握检查者手持续5s后立即放松，即可出现肌强直。反复活动多次后，肌强直逐渐减轻。用叩诊锤击大鱼际的肌肉，可引起拇指对掌而不能立即松弛。用叩诊槌叩击静止的肌肉，局部肌肉因收缩而出现凹陷，持续半分钟左右消失。三角肌及舌肌最易有此反应。肌肉活检及肌电图也有助于诊断。 鉴别 本病征须与强直性肌萎缩鉴别。后者有肌萎缩同时存在，但初期常无肌萎缩现象...
（一）发病原因 尚无一种理论可圆满解释各型小 肠闭锁 的原因。20世纪50年代以后，众多学者通过动物实验和临床研究提出导致胎儿小肠闭锁的几种原因。 1.胎儿肠道损伤和肠系膜血管意外 Louw和Bamal（1955）以胎狗成功制成小肠闭锁模型后，大量实验研究证明，任何引起胎儿肠道损伤和肠系膜血管缺血的原因，均可导致肠闭锁与 肠狭窄 。Courtosis,San...
诊断 胸部X线检查可发现两侧肺透光度不同，右侧 肺过度充气 ，胸部平片在隆突区气管、食管之间，可显示异常左肺动脉的块影，左肺动脉在左肺门发出的分支位置较低，支气管镜或支气管造影可显示并存的气管支气管异常。但这些检查可造成呼吸道梗塞加重的危险。胸部X线透视检查可发现两侧气管宽度的差异，有时肺动脉造影可明确诊断。 鉴别 对于本病的诊断，临床上要鉴别各种类型的先天...
1.Parkes—Weber综合征(PWS) 在静脉畸形骨肥大综合征临床三联症的基础上，还伴有 先天性动静脉瘘 存在者，被称为PWS，可以经动脉造影检查予以鉴别。但也有学者认为PWS和静脉畸形骨肥大综合征是同属一种疾病的不同类型，所以称为 KT W三综合征。这一问题有待于进一步深入研究。 2.先天性动静脉瘘 先天性动静脉瘘也是一种胚胎期血管发育异常疾病，动脉...
应注意与Fanconi 贫血 ，儿童一过性原始红细胞缺乏症(TEC)，慢性 溶血性贫血 并发B19 微小病毒感染 ，Pearson综合征及软骨毛发发育不良综合征相鉴别，其中先天性纯红细胞再生障碍性贫血与FA鉴别诊断尤为重要。
诊断 1.检查外生殖器畸形 对疑诊 21-羟化酶缺陷症 的新生儿查体时必须明确尿道情况，仔细触诊腹股沟管、阴唇或阴囊里的性腺。实验室检查至少包括基础血清17-OHP，最好进行ACTH1～24兴奋试验，静脉注射ACTH1～24250μg，测定用药前（ml）和用药后1h血清17-OHP。17-OHP基础值通常超过100ng/ml。 失盐 型病人在ACTH兴奋后最...
西医治疗 诊断一经确立，迅速进行术前准备施行手术。 1.术前准备 全身情况较好者，术前补充适量2∶1的10% 葡萄 糖液加林格溶液或生理盐水。鼻胃管减压，静脉给维生素C和K，注射抗生素后施行手术。若存在 脱水 及电解质平衡失调应纠正脱水和酸中毒，给氧、保暖，输给适量新鲜血浆或全血，准备3～4h后施行手术。 2.手术方法 （1）单发型空、回 肠闭锁 手术：空肠...
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