...获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异,体液免疫缺陷的患者产生抗体的能力低下,因而发生连绵不断的细菌感染。淋巴...
...全身皮肤粘膜均可见出血点,不突出皮肤表面,常伴瘀斑。分布部位无特殊固定点,常伴有鼻鼾,牙龈出血重者可见颅内出血,而且有血小板减少,血块收缩时间延长的明显特点。 ...
...等。在临床免疫学检验上,表现为TH细胞数低下,抗体形成能力受到限制。Nezelof综合征及核苷磷酸化酶缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,致使胸腺发育不全和细胞免疫功能缺陷。 体液免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少,或免疫球蛋白种类不全、或...
...西医治疗 治疗SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A,B和D位点相同的同胞。成活者70%~80%的B细胞和T细胞功能可恢复。在发生严重感染,尤其是肺炎之前进行移植成功率较高。1968年进行的第一例骨髓移植...
...海绵状血管瘤血小板减少综合症 海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。...
...(一)治疗 1.抗真菌药物治疗 根据病变部位和患者的免疫状态的不同,隐球菌病的抗病原治疗有差异。无明显免疫缺陷的肺隐球菌病患者通常无需抗真菌治疗而很快自愈。其他部位的隐球菌病,尤其是中枢神经系统隐球菌病和有免疫缺陷的肺隐球病患者,如艾滋病...
...继发性免疫缺陷病是出生后由物理(如射线)、化学(如药物)和生物(如病毒)等因素造成,亦可因营养、疾病(如肿瘤)和大型外科手术造成,发病不仅局限于儿童。疾病可涉及免疫系统的各个方面,其临床表现和免疫学特征与相应的原发性免疫缺陷病相似,多可...
...预防本病的发生,关键是剔除导致继发性免疫性血小板减少性紫癜的病因。 1.合理用药 化学物质尤其是药物,是导致继发性免疫性血小板减少性紫癜的最常见因素,所以必须注意合理用药。严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征,防止滥用对造血系统有损害...
...西医治疗 1.血小板清除术 也称血小板单采术。适用于起病急,病情重,伴有栓塞或出血并发症的患者,目的是迅速降低血小板数,缓解症状,继用32P或化疗。 2.放射性32P 口服或静脉注射32P双基钠盐,首剂3~4mCi(毫居里),定期观察血象...
...(一)治疗 1.抗微生物治疗 应区分为不同情况,采取不同的治疗策略。 (1)急性致命性感染:某些原发性免疫缺陷好发突然的、难治性感染,常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌的感染。抗菌治疗...
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