小儿时期的 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome， AIDS ) 即小儿 艾滋病 ，是由 人类免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus， HIV ) 侵入小儿机体 淋巴系统 引起的 传染病 。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。 小儿获得性免疫缺陷综合征的病因 (一)...
病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多 原发性免疫缺陷病 中起作用。
1. 严重联合免疫缺陷病 临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生 肺炎 、 慢性腹泻 、口腔与皮肤 念珠菌感染 及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生 移植物抗宿主病 。 网状组织发育不全是SCID的最重型。其特点是T、B系统 免疫缺陷 ...
人类疱疹病毒(human herpes virus，HHV)6，7，8型是近十年发现的 疱疹病毒 ，临床致病范围广。HHV-6，7型是引起 幼儿急疹 和 高热惊厥 的重要病因。HHV-8型是 卡波济肉瘤 的致病因子，并与 艾滋病 相关性 淋巴系统 肿瘤 的发生直接相关。HHV-6，7，8型是严重威胁人类健康的新 病毒 。 人类疱疹病毒6，7，8型感染性疾病的...
由于 血清 Ig测定的常规化，故先天性 抗体 产生缺陷病 免疫学 诊断较易。 （一）性联 低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B 细胞免疫 缺陷病。 患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和 淋巴组织 中b 细胞 减少或缺乏， 淋巴结 中无生发中心，组织中无 浆细胞 。前B细胞虽VDJ重...
埃博拉病毒病 （EVD，旧称 埃博拉病毒性出血热 ）是由纤丝病毒科(filoviridae)的 埃博拉病毒 (Ebola virus，EBOV)所引起的一种急性病毒性 传染病 。埃博拉病毒是世界上最凶猛的疾病之一，病死率高达90%。已造成多次具有规模的 暴发流行 。主要通过接触受 感染 的动物或人的 血液 、 体液 和 组织 传播。病情严重的患者需要获得重症...
埃博拉病毒病 （EVD，旧称 埃博拉病毒性出血热 ）是由纤丝病毒科(filoviridae)的 埃博拉病毒 (Ebola virus，EBOV)所引起的一种急性病毒性 传染病 。埃博拉病毒是世界上最凶猛的疾病之一，病死率高达90%。已造成多次具有规模的 暴发流行 。主要通过接触受 感染 的动物或人的 血液 、 体液 和 组织 传播。病情严重的患者需要获得重症...
埃博拉病毒病 （EVD，旧称 埃博拉病毒性出血热 ）是由纤丝病毒科(filoviridae)的 埃博拉病毒 (Ebola virus，EBOV)所引起的一种急性病毒性 传染病 。埃博拉病毒是世界上最凶猛的疾病之一，病死率高达90%。已造成多次具有规模的 暴发流行 。主要通过接触受 感染 的动物或人的 血液 、 体液 和 组织 传播。病情严重的患者需要获得重症...
美国一家私营诊所的科学家从有遗传缺陷的人类胚胎中新分离出１２个干细胞系，这一重要进展对于寻找对付某些遗传疾病的新疗法将会有所帮助。 芝加哥生殖遗传研究所负责人维尔林斯基９日对当地媒体介绍，这些干细胞系是他和该所科学家从接受产前遗传检查的夫妇捐献的胚胎中分离出来的。这些胚胎中共存在与肌营养不良、特定贫血症等７种遗传疾病相关的基因突变。维尔林斯基说，新的胚胎干细...
免疫缺陷 病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病，尤多见于儿科和内科。自1981年美国报道第一例获得性免疫缺陷综合症（acguried immunodeficienc...
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