继发孔型房间隔缺损：活动后 心悸 、 气短 、 疲劳 是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重 肺动脉高压 引起右向左分流者，出现 紫绀 。 原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重 二尖瓣关闭不全 者，早期可出现 心力衰竭 及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。 心脏扩大 ， 心前区隆起 。
预后 缺损不大者预后良好，其自然寿命甚至可达70岁以上；小的缺损则有可能在10岁以前自行关闭。缺损大者l～2岁时即可发生 心力衰竭 ，但以后可能好转数年。有 肺动脉高压 者预后差。
地图样骨缺损 是 汉德-许勒尔-克思斯琴病 的 症状 之一。汉德-许勒尔-克思斯琴病患者出现典型的三联征即 尿崩症 、突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难。 地图样骨缺损的原因 病因不明，可能与 免疫功能 紊乱有关。 地图样骨缺损的诊断 该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、 眼睑 、躯干、 会阴 和 腋下 皮肤 发生 溃疡 或 黄色瘤 ， 口腔黏...
较多见，占先心病总数15％，女性多见。 【 病理 解剖】 婴儿 出生后10-15小时， 动脉导管 即开始功能性闭合。生后2个月至1岁，绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为 动脉导管未闭 。 未闭动脉导管位于 肺动脉干 和左锁骨下 动脉 开口远端的 降主动脉 外，长度在0.2cm～3cm间，未闭动脉导管可呈管型、窗型或漏斗型。本病也可合并其它 畸形 ，如 肺动...
可并发 心力衰竭 或 心律失常 ，可引起 脑脓肿 ，易罹患 肺部感染 ，并发 感染性心内膜炎 。
可出现右心衰、 肺部感染 、 肺栓塞 、 猝死 、 晕厥 等并发症。
冠状动脉瘘产生的连续性杂音与 动脉导管未闭 ，主、肺动脉隔缺损，主动脉瓣窦 动脉瘤 破裂，高位 心室间隔缺损 伴 主动脉瓣关闭不全 ，胸壁或 肺动静脉瘘 等相近似，易于混淆。对于杂音出现的时间、部位、响度、性质、传导方向以及临床症状欠典型的病例，在鉴别诊断上应考虑冠状动脉瘘的可能性。心导管检查、超声心动图、主动脉造影及选择性冠状动脉造影可以明确诊断。
诊断 诊断 室间隔缺损 ，一般依据病史、 心脏杂音 、心电图、胸心X线摄片、超声心动图和彩色多普勒显像，即可做出判断，心导管检查和心血管造影仅在必要时作为辅加诊查措施。 鉴别 根据病史、体征、放射线和心电图检查，再结合心导管检查和心血管造影，诊断不甚困难。然而确立诊断时，应与下列疾病鉴别。 （一）心 房间隔缺损 1. 原发孔缺损 与室间隔大缺损不容易鉴别，尤...
动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus，PDA)是一种常见的 先天性心血管畸形 ，出生后随肺部 呼吸 功能的发展和肺血管的扩张， 动脉导管 失去其作用而逐渐闭塞。出生后若 导管 依然开放，即为动脉导管未闭。可无明显增长，到了 妊娠 时候检查才发现的。或是因为 妊娠期 身体负担加强导致情况恶化。 妊娠合并动脉导管未闭的病因 (一)发病...
...常见，占先心病总数的20－25％，女性较多见。 【 病理 解剖】 按 胚胎发育 及病理解剖部位不同，分为三型： 一、 继发孔 未闭 最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中，原发 房间隔 吸收过多或继发房间隔 发育障碍 ，二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型：①中央型：最常见。②下腔型（低位）；位置低，与 下腔静脉 入口无明显分界。③上腔型（高位...
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