下丘脑错构瘤 是这种疾病的致病源,外科手术是根除这种疾病的最佳方法。 下丘脑错构瘤又称灰 结节 错构瘤,为临床罕见的颅内先天性畸形,多发于儿童,主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的 狂笑 发作。有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致,是一种中线神经管闭合不全综合征,由正常脑组织所形...
...研究生李春德等,经7年研究,首次系统地揭示出 性早熟 &cols=1target=_blank>性早熟和 痴笑 性 癫痫 的发病机理,证实 下丘脑错构瘤 是这两种疾病的致病源,外科手术是根除这两种疾病的最佳方法。 下丘脑错构瘤为临床罕见的颅内先天性畸形,多发于儿童,主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的 狂笑 发作。该病严重影响...
一垂体性:占绝大多数包括GH细胞增生或腺瘤GH/PRL细胞混合腺瘤促泌乳生长激素细胞腺瘤嗜酸干细胞腺瘤等 二垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺 胰腺癌 下丘脑错构瘤 类癌 胰岛细胞瘤)此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命
一、垂体性:占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 二、垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、 胰腺癌 、 下丘脑错构瘤 、 类癌 、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
一、垂体性:占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 二、垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、 胰腺癌 、 下丘脑错构瘤 、 类癌 、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
必须根据详细的临床资料和必要的实验室检查排除下丘脑垂体、性腺和肾上腺器质性病变。实验室检查应首先确定 性早熟 是否为促性腺激素依赖性,LH/FSH脉冲性分泌有助于两者的鉴别。影像学检查主要用于寻找垂体和性腺的肿瘤。如无器质性病变可查,可继续追踪观察,但应排除LH受体基因突变可能。非促性腺激素依赖性性早熟(gonadotropinindependentprec...
若病变侵犯至下丘脑,则可发生 尿崩症 。
甲状腺功能活动主要受下丘脑与垂体的调节。下丘脑、垂体和甲状腺三个水平紧密联系,组成下丘脑-垂体-甲状腺轴。此外,甲状腺还可进行一定程度的自身调节。
(一)中枢性性早熟(CPP) 亦称真性性早熟,由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动,GnRH脉冲分泌,患儿除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致。只是年龄提前。主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。 1、特发性性早熟:又称体质性性早熟,是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降,使促性腺素释放激素过早...
血浆促甲状腺激素释放激素(TRH)是检测下丘脑功能的指标。
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