... （ 肝脾肿大 ）、肝脾区不适或 胀痛 、 贫血 （脾亢所致）、反复发作的 发热 （并发胆管感染所致）。合并Caroli病时可伴有反复发作的上 腹痛 （并发 肝内胆管结石 ）、发热、 黄疸 等。合并多囊肾者可最终出现 尿毒症 的症状。 智力、体格发育一般正常，多数病人常同时发现有肝 脾肿大 ，以 脾大 最为常见，肝脾质地均较硬，表面光滑，并发感染时伴肝区叩痛...
视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征 (subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一种相对少见的 临床类型 ，其特征是出现 慢性葡萄膜炎 和进展为 视网膜 下纤维化病变。 视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征的病因 (一)发病原因 尚不清楚。 (二)发病机制 虽然有关此病的发病机制尚不完全清楚，但 免疫应答 和 炎症 所造成的一...
骨髓纤维化 (myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质 硬化 。 MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴瘤 、骨髓转移癌及弥漫性结核病等，而原发性MF病因...
传统的CT平扫是一种评价慢性丙型肝炎患者肝纤维化程度的检查方法。目前,数字化螺旋CT检查已应用于临床。西班牙学者Romero-Gómez等的研究表明,螺旋CT用于检查慢性丙型肝炎患者的肝纤维化程度,是一种有效的方法,它不仅可以确定肝纤维化的分期,还可以显示纤维化的分布。(Hepatology,2007年12月20日在线发表) 研究者将受试患者分为评价组(34...
...或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。 曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致 门脉高压 ，出现食管胃底 静脉曲张 和 腹水 。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或 阴囊水肿 ，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢 血栓形成 ，下肢末端脉弱、 间歇...
特发性腹膜后纤维化主要的并发症为 输尿管梗阻 ，可合并 硬化 性胆管炎、Reidel甲状腺炎、 克罗恩病 、动脉炎等全身疾病。
(一)发病原因 本病发病原因尚不清楚。 (二)发病机制 近来发现，骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成，骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关，因为它不仅见于骨...
肝炎 病毒侵入肝脏时，肝细胞被破坏，肝脏增长纤维组织，并不断的累积增加，这一过程叫 肝纤维化 。肝纤维化是向发展的初级阶段，在治疗上来说这一阶段是可逆的，通过治疗是可以恢复原状的，一般来说无特殊的自觉症状。肝纤维化、 肝硬化 知识简介
骨髓纤维化 是骨髓中生成正常血细胞的前体细胞被纤维组织取代，引起异形红细胞生成、 贫血 和 脾肿大 的一种疾病。 骨髓中成纤维细胞生成纤维(结缔)组织形成网架支撑造血细胞。在骨髓纤维化，某种异常前体细胞刺激成纤维细胞生成大量纤维组织，占据了造血细胞的位置。随着红细胞生成减少，仅少量红细胞被释放入血液，就发生贫血。这些红细胞多数不成熟或异形。白细胞和血小板也可...
...与下列病鉴别： 1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别：①CML脾脏明显肿大时，白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显，一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF，骨穿一般无“干抽”现...
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