...酸中毒即酸血症的症状表现初期很不明显，往往被其原发病所掩盖。一般也没有特异性症征，呼吸活动加强及面部潮红往往易被忽略，其次可表现雕、恶心、无力和倦怠等。酸血症严重时可发生心血管功能的改变，如室性心律失常、心室功能降低、血压降低甚至休克，以及...
...2肾小管及间质病变：约60~70%ln有肾小管间质病变。常见于弥漫增生型，也见于局灶节段型，少见于膜型，很少见于系膜增生型。其临床表现多为急性肾衰或肾小管酸中毒。 1．4．3小血管病变：最常见的为高血压引起的血管病变；弥漫增生性血管病变，常...
...1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的肾小管性酸中毒，肌无力症状或步态不稳类似神经系统病变或原发性肌病也极似Fanconi综合征的婴儿型应注意区分。 2.成人因其他代谢性骨病引起骨质疏松伴肌病也类似Fanconi综合征...
...1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的肾小管性酸中毒，肌无力症状或步态不稳类似神经系统病变或原发性肌病。也极似Fanconi综合征的婴儿型应注意区分。 2.成人因其他代谢性骨病引起骨质疏松伴肌病也类似Fanconi...
...增加，以IgG为最显著。HBsAg可呈阳性反应，部分患者血清自身抗体反应阳性。 3.肝硬化继发肾损害时患者可发生肝硬化性肾小球肾炎和肾小管酸中毒，早期患者往往无明显临床症状，仅有少量蛋白尿。肝硬化继发IgA肾病患者肾功能恶化转为缓慢，呈良性...
...水解酶，细胞表面识别水解酶，继之被溶酶体摄取，并固定于溶酶体内。细胞表面识别水解酶，需要在细胞表面和溶酶体水解酶上都有特异性部位。目前认为黏脂贮积症Ⅱ型系基因突变引起的几种溶酶体酶发生识别部位缺损，也就是酶分子结构中的识别亚基异常所致。 ...
...可分为高AG正常氯型及正常AG高氯型代谢性酸中毒。...
...病因学 关于自身免疫反应的发病机制，在许多情况下较之对自身免疫抗体生成的机制有更多的了解。在某些自身免疫性溶血性贫血，红细胞为细胞毒性(Ⅱ型)自身抗体所包被，于是补体系统像对待被同样包被抗体的异种粒子那样，与细胞表面抗原及抗体所形成的...
...囊肿之间，肾组织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不全，囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等，囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富，而且能与肾盂连通(成人型即PotterⅢ型)。Kasper等曾...
...类型：轻度系膜增生性肾炎预后良好，重症系膜增生性肾炎及膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化的预后较差；膜性肾病则预后较好，进展缓慢。②慢性化指标：纤维性新月体的数量、肾小球硬化的数目、间质纤维化的程度以及肾小管萎缩的多少与预后相关。上述指标越多...
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