...(一)发病原因 遗传学研究发现，本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。 (二)发病机制 关于组织内沉积的透明物质的属性，最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、...
...α2-PAG SP3又称为妊娠带蛋白(Pregnancy Zone Protein，PZP)，由肝脏和滋养层细胞合成，体外实验证明某些非肝细胞肿瘤的细胞系也可合成。合胞体滋养层、B淋巴细胞与单核细胞表面均含有此蛋白。对其生理功能还不十分...
...C反应蛋白 在急性炎症病人血清中出现的可以结合肺炎球菌细胞壁C-多糖的蛋白质(1941年发现)，命名为C-反应蛋白(C-reactiveprotein,CRP)。最早采用半定量的沉淀试验，现在制备优质的抗血清，可以建立高灵敏度、高特异性、...
...蛋白酷氨酸激酶（proteintyrosine kinase,PTK）是一类催化ATP上γ-磷酸转移到蛋白酪氨酸残基上的激酶，能催化多种底物蛋白质酪氨酸残基磷酸化，在细胞生长、增殖、分化中具有重要作用。迄今发现的蛋白酪氨酸激酶中多数是属于...
...G蛋白在TCR/CD3与磷脂酶C（phospholipaseC,PLC）的结合过程中起到重要的调节作用。通过G蛋白可使PLC发生活化，从而激活磷脂酰肌酰肌醇代谢途径，引起淋巴细胞活化和增殖。自80年代中期发现G蛋白发现G蛋白及ras等...
...二氧化碳分压（二氧化碳总量(T标准碳酸氢盐(S实际碳酸氢盐（乳酸脱氢酶(LDH非结合胆红素(S促甲状腺激素（催乳素(PRL)丙氨酸氨基转移碱性磷酸酶(ALP结合胆红素(SDB血氨总胆红素（TBIL促卵泡激素（FS血清球蛋白(G,G蛋白电泳白蛋白...
...Cp是一种含铜的糖蛋白，电泳位于α1-α2球蛋白之间，一般将其归入α1球蛋白区。1分子Cp可和8个铜原子结合，呈蓝色，故称铜蓝蛋白。由肝脏合成，一部分自胆管排泄，尿中含量甚微。Cp分子末端唾液酸与多肽连接，具有遗传上基因的多形性。 (1)...
...分别为7S和平共处9S，分子量分别为16万和万。因此它们分别被命名为7Sγ球蛋白分子（16万）19S,β2巨球蛋白分子(β2M,90万)和β2A球蛋白分子，所以从早期对抗体性质的研究证明抗体不是由均质性球蛋白组成，而是由异性球蛋白组成。图2...
...WetterauJ.R等于1984年发现肝细胞微粒体的离子强度缓冲液里有加速甘油三酯和胆固醇酯转运作用，用Bio-Gel A-5m和Hydroxylapatite纯化，并监测其活性，发现该蛋白的激活作用促进甘油三酯转运的活力大。经凝胶过滤...
...维生素A结合蛋白是血液中维生素的转运蛋白，由肝脏合成，广泛分布于血液、尿液、脑脊液及其他体液中。测定维生素A结合蛋白能早期发现肾小管的功能损害，并能灵敏反映肾近曲小管的损害程度，还可做为肝功能早期损害和监护治疗的指标。 1.降低：见于...
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