...4.2)和区带3蛋白(band 3)。 1.HS的分子病变 (1)锚蛋白缺乏：30%～60%的HS患者有锚蛋白缺乏，在显性遗传和隐性遗传性HS中均可出现，其特点是同时有膜收缩蛋白缺乏，且缺乏程度二者大致相同。目前已经清楚，锚蛋白缺乏是原发的，...
...，不耐热(66C30min即被破坏)其电泳迁移率在 β 和N蛋白正常. 成人和儿童：0.068~8.2mg/L，中值0.58mg/L； 新生儿或脐带血：≤0.6mg/L； 出生后第4天至1个月婴儿：≤1.6mg/L； 分娩时妇女：≤47mg...
...左侧较右侧略多见，两侧同时发病或先后相继发病的均不多见。 2.病理形态 （1）大体形态：肉眼见肿块部位较深，边界不清，坚硬无痛，平均直径为3.1 cm。随着肿块进展可与皮肤粘连，常呈结节样隆起，形成溃疡，也可向深处扩散与胸肌粘连固定。 （2）...
...患者容易引起异常出血。神经系统障碍，导致无力和感觉异常，可能发生腕管综合征。当淀粉样蛋白影响心脏时，由于严重的心力衰竭和心律不齐可引起死亡。继发性淀粉样变性：淀粉样蛋白蓄积在脾、肝、肾、肾上腺和淋巴结。检查时，常发现肝脾肿大，坚硬，似橡胶样...
...患者容易引起异常出血。神经系统障碍，导致无力和感觉异常，可能发生腕管综合征。当淀粉样蛋白影响心脏时，由于严重的心力衰竭和心律不齐可引起死亡。继发性淀粉样变性：淀粉样蛋白蓄积在脾、肝、肾、肾上腺和淋巴结。检查时，常发现肝脾肿大，坚硬，似橡胶样...
...化或蛋白分泌异常。30%肾脏受累者会缓慢发展到肾衰竭，死于尿毒症。 Meyrier等报道了两个家族，显示了肾脏病变进展的多样性。其中一个家族，一名64岁男性患者蛋白尿持续存在20年，其肾功能只有轻微不全，而他的兄弟于25岁时死于肾功能衰竭。...
...传染性样(dermatitis eczematoides infectiosa)是在感染灶的基础上发生的一种局限性急性湿疹样皮炎。向附近逐渐蔓延，往往成片渗湿及结痂，也可以干燥及脱屑。 与特应性皮炎的鉴别要点在于本病无一定发病部位，且家族...
...(一)发病原因 门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV： 1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现...
...本病诊断困难，为确定诊断需要活体组织检查。需与Wegener肉芽肿及转移性肿瘤等下列疾病相鉴别： 1.淋巴瘤 该病也常见血管浸润及广泛坏死，LG患者主要表现为纵隔增大,肺门淋巴结肿大以及肝、脾、浅表淋巴结肿大时需和恶性淋巴瘤鉴别。鉴别还是...
...张力始终保持一致，感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”，如患者合并有震颤，则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，即：“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎，眼肌肌强直...
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