...。 ③不完全分子型M-型蛋白血症：重链病、半分子型骨髓瘤等。 (2)无(低)蛋白血症：免疫功能缺陷综合征、无(低)球蛋白血症、无亲血色白血症、无转铁蛋白血症、无纤维蛋白血症、血浆铜蓝蛋白缺乏症、先天性脂蛋白缺乏症、C3缺乏症。 (3)其它：...
...TGT和纠正试验可以鉴别两者。最可靠的诊断手段是FⅧ∶C测定辅以vWF∶Ag测定和FⅨ∶C测定辅以FⅨ∶Ag测定。 2.与获得性因子缺乏症的鉴别 获得性因子缺乏症常见的是获得性FⅧ缺乏症，而获得性FⅨ缺乏症少见，临床表现和血友病相似，但出血...
...Ⅻ缺乏症，且见于严重的因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原、纤维蛋白原缺乏症，血循环中有抗凝物质时本试验也延长。 (2)PTT缩短：因子Ⅷ、Ⅴ活性增高，DIC高凝血期，血栓性疾病，血小板增多症等。...
...21-羟化酶缺乏症、11-羟化酶缺乏症。...
...家族性高乳糜微粒血症,脂蛋白酶缺乏症 原发性家族性高脂蛋白血症(primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白...
...小儿CoriⅢ型糖原累积综合征,小儿Cori病,小儿Forbes病,小儿Forbes综合征,小儿局限性糊精病,小儿局限性糊精沉积病,小儿糖原累积病Ⅲ型,小儿脱支酶缺乏症,小儿脱支酶糖原贮积病 糖原贮积病（glycogen storage ...
...有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性IgA缺乏症；③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。表27-2 常见原发性B细胞缺陷病及其主要特征...
...临床类型有3种：①全部ig缺失或极度降低，如bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性iga缺乏症；③ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性b细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。 表27-2常见原发性b细胞缺陷病及其...
...局限或广泛性皮肤干燥，有细小裂隙，缺乏皮脂，常瘙痒，附着菲薄糠麸状鳞屑，有时有痛感，冬季更甚，无潮红及炎症现象。由于搔抓摩擦，引起慢性或钱币状湿疹样苔藓样变，鳞屑增多如同寻常型鱼鳞病。干燥最显著部位为小腿和前臂伸侧，手臂和皱褶部位很少受累...
...一、症状 发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、...
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