...骨髓增生性疾病是指骨髓中造血前体细胞异常增殖或过度生长的纤维组织塞满骨髓而引起的一组疾病。四种主要的骨髓增生性疾病分别是真性红细胞增多症、骨髓纤维化、血小板增多症和慢性髓细胞白血病(见第157节)。骨髓纤维化包括其中，但它与其他三种疾病...
...成人T细胞性白血病,成人型T细胞性白血病,成人T细胞白血病/淋巴瘤 成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia，ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖...
...一、b细胞缺陷性疾病 由于血清ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 (一)性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由bruton报道，故亦称bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性b细胞免疫缺陷病。 患儿血清...
...移植后淋巴增生性障碍 移植后淋巴增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorders，PTLD)作为器官和细胞移植后发生的最严重的并发症之一，在30多年前已被认识，但是当时提出的有关问题至今...
...免疫系统也有影响。缺乏，细胞介导免疫系统受损，抗体生成减少，容易发生感染。 2.维生素B6依赖症 分为以下四类： （1）惊厥：维生素B6依赖性惊厥多发生于出生数小时至3个月的婴儿，出现反复惊厥，抗癫痫药物治疗无效，静脉注射维生素B6后可缓解...
...遗传性球形细胞增多症是红细胞膜缺陷性溶血性贫血。本病红细胞破坏的决定因素是：红细胞内在缺陷和脾脏成为加重红细胞破坏的场所。遗传性球形细胞增多症临床上以贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾肿大为特征。 实验室检查有如下特点： (1)血象...
...老年巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏或其他原因引起的细胞核DNA合成障碍所致的贫血。其特点是骨髓呈现典型的“巨幼变”。细胞核发育障碍，细胞分裂减慢，与胞质的发育不同步，即细胞的生长和分裂不平衡。细胞体积增大...
...等，早期破坏胎盘绒毛组织，通过胎盘直接感染胎儿细胞、胚胎组织，导致胎儿宫内发育迟缓、胎儿畸形、早产、死胎。有些感染致使缺陷儿在新生期、潜伏期不生病，在婴儿期、青春期出现大脑迟钝、、高度、进行性双眼失明、等疾病。研究人员提出，通过早期干预，可...
...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一种较少见的原发性...
...孕妇分成3组（以检查时间分为1分钟组、2分钟组和3分钟组）进行对照，观察应用“B超”前、后胚胎微绒毛及细胞膜的变化情况。结果发现，在未做“B超”前，17例孕妇的胚胎微绒毛发育均良好，滋养层细胞粗细一致，分布均匀；但在做“B超”后，胚胎结构...
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