在胚胎期因喉发育过程受阻,喉腔未形成,出生时喉腔闭锁不能通气,称为 先天性喉闭锁 。有膜性或软骨性两种,无论任何闭锁,在喉后部常有一小孔,名为咽气管导管。
先天性胆道闭锁 (congenital biliary atresia)是新生儿时期梗阻性 黄疸 的主要病因之一。并非少见,发病率在日本和我国较欧美高,病因尚不清楚。本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现,一些患儿出生后大便一直呈正常颜色,直到满月才逐渐变白,因此,认为 胆道闭锁 为出生后形成,而非先天疾病。
诊断 胆道闭锁 主要症状是持续 黄疸 ,灰白色粪便,黄疸尿,腹部隆起,肝 脾大 ,血清 胆红素升高 ,总胆红素、直接胆红素显着升高,碱性磷酸酶升高,ALT轻度升高,尿胆红质阳性,粪胆素阴性,据此可做出诊断。B型超声波腹部检查、肝脏核素动态检查及十二指肠液胆红素检查,可判断胆道闭锁的病理类型,显示胆道形态与功能,并与 肝炎 鉴别。 鉴别 主要与以下疾病相鉴别:...
室间隔完整型肺动脉闭锁指 右心室流出道 完全梗阻,但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类:第1类,右心室流出道存在,肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜;第2类,右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。以上分类有重要的临床意义,据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔。对第1类有较好疗效,但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法。
(一)发病原因 胆道闭锁 病因较复杂,仍不十分清楚,有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、 胆汁 酸代谢障碍等学说。 1.先天性发育异常 本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常,但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形,如 肛门闭锁 、 肠闭锁 、 食管闭锁 等,常伴发其他畸形,而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中,...
由于尿道闭锁,胚胎时胎尿 积聚 ,膀胱膨胀,压迫 脐血 管,或因尿道梗阻发生 肾积水 ,肾脏萎缩,在胚胎或出生时已死亡。存活者大部分胎尿有排出的路径,如脐尿管未闭、泄殖腔残存、膀胱直肠或阴道瘘、尿道直肠或阴道瘘等。有的出生时虽然存活,但不久亦死亡。
...脱水 及电解质平衡失调应纠正脱水和酸中毒,给氧、保暖,输给适量新鲜血浆或全血,准备3~4h后施行手术。 2.手术方法 (1)单发型空、回 肠闭锁 手术:空肠远端和回肠单发闭锁施行肠切除端端或端斜吻合术。剖腹后确定闭锁部位及类型,近端扩张肠管的直径大小、蠕动情况,有无炎症、坏死或穿孔。再检查闭锁远端肠管直径、长度,肠系膜是否缺如,结肠有无异位(肠旋转不良)。切...
...直肠。会阴检查可见膨胀而鼓起的处女膜,呈 紫蓝 色。 2、发病机制 因生殖道上皮增生的下界即处女膜褶发育旺盛,使阴道口不能与外有前庭贯通而呈闭锁状态。于处女膜膨隆处穿刺,若抽凝的褐色或黑红脂血液便可确诊。 3、治疗 如在月经来潮后发现症状,应行急诊手术治疗,放出经血。治疗不宜过晚,以免造成 宫腔积血 ,甚至输卵积血。在局麻下将处女膜作“x”形切开,放出经血,...
先天性宫颈管闭锁或狭窄多由于双侧苗勒氏管下段形成和融合不全所致。临床上罕见,常伴有子宫发育不全,第二性征大多发育正常。如患者子宫内膜功能良好时,青春期可因 宫腔积血 而出现周期性 下腹痛 ,或月经过少伴 痛经 ,经血还可经输卵管逆流入腹腔,引起盆腔 子宫内膜异位症 。
西医治疗 本病一经发现,应立即处理。尿道缺如者应立即行耻骨上膀胱造瘘。有肾功能衰竭者,需行双侧肾造瘘术。并发 尿外渗 者行尿外渗引流,并加用抗生素。待肾功能好转,小孩长大后,行尿道成形术及畸形矫正术。如为膜样闭锁,可用尿道探子将隔膜捅破,留置导尿。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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