本病可并发 肝脾肿大 , 脐疝 或腹股沟疝,多次发生呼吸道感染。明显的 智力低下 ,主动脉狭窄。 脑积水 ,尚有 新生儿黄疸 和 血小板减少 。
本病可并发 肝大 , 耳聋 ,精神病症状, 主动脉瓣关闭不全 或狭窄,神经炎,角膜浑浊。
1.神经系统可并发痉挛性 瘫痪 。 2.循环系统 可并发 心脏肥大 、 肺动脉高压 ,冠状动脉广泛梗死,可引起 猝死 。 3.呼吸系统可并发通气障碍, 肺炎 与支气管炎。 4.消化系统可并发 肝脾肿大 、有时可有 脐疝 或 股疝 。 5五官可并发 眼球突出 或 视网膜病变 , 传导性耳聋 ,可能是由于 听骨畸形 所致。
可并发视网膜变性而失明。还可并发,进行性 耳聋 , 肝脾肿大 , 慢性腹泻 。慢性呼吸道感染。 肺动脉高压 ,冠状动脉梗死, 心脏扩大 。
(一)治疗 无特效疗法,主要以对症治疗为主。 (二)预后 Ⅰ型预后较差,严重的脑变性,多数在2岁以前死亡。Ⅱ型预后较差,多在3~5岁夭折,常死于反复 抽风 及呼吸道感染。Ⅲ型预后较前者都好,可活到40~50岁。
...细胞系统以及结合补体蛋白质的功能的完整性所决定。吞噬细胞功能缺陷促进免疫复合物持续存在并继而在组织中沉积。C2或C4先天性缺陷的病人常可引起Ⅲ型超敏反应,其原因是抗原体反应所产生的C3b不足,或因缺乏补体受体介导的吞噬作用面导致免疫复合物在血流中持续循环。在这种情况下,沉积在组织中的免疫复合物通过补体非依赖的机制或通过激活C3旁路而使炎症细胞聚集在免疫复合物...
(一)局部形成的免疫复合物所致的炎症损伤 1.Arthus反应 Maurice Arthus用马血清皮内免疫家免几周后发理,再次重复注射同样血清后在注射局部均出现红肿反应,3~6小时的反应达高峰。红肿程度随注射次数增加而加重,注射5~6次后,局部出现 缺血性坏死 ,反应可自行消退或痊愈,此即Arthus反应。其机制是所注射的抗原与血管内的抗体结合形成可溶性免...
...6g 7剂煎汤待凉后外洗,一日1~2次。再掺入703粉后用弹力绷带包扎。同时嘱其减少站立行走,宜抬高患肢。 复诊:1997年12月30日 诸症均减轻。药已中的,上方再加减服用十四帖后,溃疡干痂形成,周围皮温正常,皮色暗,微肿,皮下静脉条索残留,苔薄脉滑。 证属:瘀湿滞留 治则:转扶正化瘀利湿法以预防复发。 方药:1. 黄芪 30g 党参 15g 苍术 10g...
Ⅲ型补体受体(CR3)为由α、β两条肽链以非共价键结合而构成的异二聚体糖蛋白,分子量分别为165kDa和95kDa。CR3属于粘附分子整合素(integrin)家族中的成员,与淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1)和CR4的结构极为相似,三者的β链完全相同(命名为CD18),而α链则各不相同:LFA-1为CD11a、CR3为CD11b、CD4为CD11c,故...
Ⅰ型病人可并发腰椎改变,眼底黄斑部有 樱桃 红斑 点。还有 肝脾肿大 及多发性骨发育不良畸形,皮肤增厚。有时可出现 毛细血管扩张 。Ⅱ型常死于反复 抽风 及呼吸道感染。Ⅲ型部分患者可并发弥漫性血管角质瘤,全身 肌张力减低 。
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