『标本采集』 采空腹血2ml，不抗凝。 『正常值范围』 以脂计：1.3—3.2mmol/L或130—250mg/dl。 『临床意义』 1、增高： 糖尿病 ，肾病综合症，胆道阻塞， 甲状腺功能减退 ， 肝硬化 ，特发性 高血压 。 2、降低：急性 感染性发热 ，特发性低色素性 贫血 ，甲状腺功能亢进。
本病属于常染色体隐性遗传性疾病，目前无有效预防措施。
...和各种细胞器膜）是由脂质双分子层与镶嵌或附着在此双分子层内的蛋白质所组成的。生物膜结构的“流动镶嵌模型”说明脂质双分子层是生物膜的基本结构，磷脂组成了不连续的流动双分子层（此外尚有胆固醇和糖脂等），它作为内嵌膜蛋白的基质。也给各种不同大小的分子提供进出膜的通透性屏障。少部分磷脂含有特异性的脂肪酸链或特殊的极性头，能专一地与某些膜蛋白相互作用，从而执行特定的生...
1.须与肝脏疾病尤其是 肝硬化 伴发肾病相鉴别。 2.与 慢性肾小球肾炎 相鉴别。许多患者常被误诊为慢性肾小球肾炎，也应注意与其相鉴别。
『标本采集』 采空腹血2ml，不抗凝。 『正常值范围』 以脂计：1.3—3.2mmol/L或130—250mg/dl。 『临床意义』 1、增高： 糖尿病 ，肾病综合症，胆道阻塞， 甲状腺功能减退 ， 肝硬化 ，特发性 高血压 。 2、降低：急性 感染性发热 ，特发性低色素性 贫血 ，甲状腺功能亢进。
...应答如常。 假笑 ：这种笑见于隐匿性 忧郁 患者，其内心忧郁，往往对人报以微笑，只有嘴在笑，但面部表情并无快乐与激情。 倒地笑 ：常见于神经鞘磷脂病(又称尼曼-匹克病)，患者多为婴幼儿，是一种因遗传性神经鞘磷脂酶缺陷而引起脂质代谢紊乱的疾病。常表现为 肝脾肿大 、 消瘦 、 贫血 、生长发育及智能落后，皮肤局部或普遍色素沉着，腰骶部或口腔黏膜可见蓝 黑痣 。...
...和各种细胞器膜）是由脂质双分子层与镶嵌或附着在此双分子层内的蛋白质所组成的。生物膜结构的“流动镶嵌模型”说明脂质双分子层是生物膜的基本结构，磷脂组成了不连续的流动双分子层（此外尚有胆固醇和糖脂等），它作为内嵌膜蛋白的基质。也给各种不同大小的分子提供进出膜的通透性屏障。少部分磷脂含有特异性的脂肪酸链或特殊的极性头，能专一地与某些膜蛋白相互作用，从而执行特定的生...
...，应怀疑本病，黄斑区如发现有 樱桃 红色斑点，肺部X 射线片中有粟粒样改变者支持本病诊断，重要诊断依据为骨髓中找到典型泡沫样尼曼-皮克细胞。鞘磷脂酶活力测定如减低可确诊。 实验室检查： 1.血象 可有中度贫血、血小板减少，其程度取决于骨髓累及程度。白细胞一般正常，可减少甚至稍增多，淋巴细胞及单核细胞可有空泡。 2.骨髓象 骨髓增生程度及各种细胞比例正常，可找...
...和各种细胞器膜）是由脂质双分子层与镶嵌或附着在此双分子层内的蛋白质所组成的。生物膜结构的“流动镶嵌模型”说明脂质双分子层是生物膜的基本结构，磷脂组成了不连续的流动双分子层（此外尚有胆固醇和糖脂等），它作为内嵌膜蛋白的基质。也给各种不同大小的分子提供进出膜的通透性屏障。少部分磷脂含有特异性的脂肪酸链或特殊的极性头，能专一地与某些膜蛋白相互作用，从而执行特定的生...
尼曼-皮克病 （Niemann-Pick disease，NPD）又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，临床以肝、 脾肿大 和中枢神经系统受累为主要特点。
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