神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤，是一种常染色体显性遗传性疾病。
多数 神经纤维瘤 是 神经纤维瘤病 的表现之一，而神经 纤维瘤病 有多种临床表现，可累及中枢神经系统、周围神经系统、骨骼、肌肉、皮肤和眼部。眼部常是神经纤维瘤病的好发部位，几乎可侵及所有眼部结构和组织。主要表现： 1.眼部表现 眼部易累及的部位依次为眼睑、眼眶、 葡萄 膜、视神经、角膜、结膜、巩膜，晶状体和 玻璃 体一般不受累。 (1)眼睑：眼睑是最常受累的...
(一)发病原因 神经纤维瘤病 多属于一种常染色体显性遗传病，但也有隐性遗传病例报告。神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍。 (二)发病机制 目前对其发病机制尚未完全了解。有些人认为 神经纤维瘤 发病与胚胎时期神经嵴细胞的发育异常有关，也有人认为其发病原因主要是因为细胞间的相互作用与细胞外环境的化学性质共同影响所致。还有人认为神经生长素的分泌与此病的发病相关。 关...
神经纤维瘤 可能阻塞脑血管致使 偏瘫 和智力障碍。由于本病的严重性和不确定性，所以存在心理障碍是不足为怪的。NFⅠ病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题。神经纤维瘤偶尔分化成 神经纤维肉瘤 或恶性 神经鞘瘤 ； 嗜铬细胞瘤 、 横纹肌肉瘤 、 白血病 和Wilms病的发病率比一般人群高。然而，在NFⅠ患者中中枢神经系统肿瘤（包括 视神经胶质瘤 、脑和脊髓的脑 脊膜...
...有时在腋窝鼠蹊部或躯干其他部位见到一些1～3mm直径似 雀斑 状的浅棕色斑，称为腋窝雀斑，成簇出现，数目往往较多，也具有诊断意义。 皮肤的 神经纤维瘤 在婴幼儿时期往往不明显，青春期后增多，表现为 结节 状隆起，有时有蒂，与皮肤色泽一致或呈暗红色，大小由数毫米至数厘米，数目多少不等，多见于躯干，四肢及头部较少，如肿瘤压迫神经可引起疼痛或功能障碍。 丛状神经纤...
本病为神经皮肤综合征（neurocutaneous syndrome）中最常见的一种综合征，是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。 由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种，但常见的只有3种，即 神经纤维瘤 病、 结节性硬化症 及脑面部 血管瘤 病（S...
对 颅内转移瘤 治疗困难，不易治愈。多主张综合治疗为主，辅以放 射治疗、化学治疗等，可缓解病人症状，延长生命。 手术治疗包括肿瘤切除术及姑息性或减压手术。脑单发转移瘤，一般状况较好，原发瘤已切除，未发现其他部位转移者，可作肿瘤切除术。如原发肿瘤虽未切除但能切除，而脑部症状特别是 颅内压增高 症状显著者，可先作 脑瘤 切除术。待颅内压增高缓解后，再作原发瘤切除...
对 颅内转移瘤 治疗困难，不易治愈。多主张综合治疗为主，辅以放 射治疗、化学治疗等，可缓解病人症状，延长生命。 手术治疗包括肿瘤切除术及姑息性或减压手术。脑单发转移瘤，一般状况较好，原发瘤已切除，未发现其他部位转移者，可作肿瘤切除术。如原发肿瘤虽未切除但能切除，而脑部症状特别是 颅内压增高 症状显著者，可先作 脑瘤 切除术。待颅内压增高缓解后，再作原发瘤切除...
有 吞咽障碍 及语音改变，较大肿瘤可有 呼吸困难 ，压迫神经可有疼痛，位于鼻咽者可有听力降低。
可并发 脊柱侧凸 ， 先天性胫骨假关节 和 先天性锁骨假关节 。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。
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