(一)发病原因 迄今尚未阐明。Perloff认为, 肥厚型心肌病 是由于胎儿发育中的心肌对循环中 儿茶 酚胺反应异常,或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当,造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实,肥厚型 心肌病 有家族发病倾向,属常染色体显性遗传,可能与组织相容抗原(HLA-A、B)...
1.症状 本病虽有遗传倾向,但发病年龄以30~50岁居多,男性远比女性多见。约1/3~1/2病人有 心肌病 家族史。1/3~1/2病人可能有 高血压 、长期剧烈运动或酗酒史。由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在,对心脏血流动力学的影响比经典的 肥厚型心肌病 为少,故多数病人无自觉症状,仅在体检或超声心动图检查时发现。 本病起病隐匿,发展缓慢,部分病例可有 ...
... 根据Laplace定律,室壁的应激直接与心室腔直径与收缩压乘积有关,与室壁厚度呈负相关。压力负荷使收缩期室壁与肌节应激性增高,引起向心性 心肌肥厚 。实验证明,容量负荷在高血压心肌肥厚中起很大作用。 2.心肌间质纤维化 左心室肥厚 除发生心肌细胞肥大外,心肌间质也常发生重构,其病变是渐进性的,这是保持左心室功能的一种代偿反应。一旦胶原积累超过20%便出现纤...
肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生 猝死 。 1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性...
缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy,ICM)是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化,从而产生收缩和(或)舒张功能受损,引起 心脏扩大 或僵硬、 充血性心力衰竭 、 心律失常 等一系列临床表现的综合征。
(一)治疗 1.本病治疗原则和非梗阻性 肥厚型心肌病 相同。轻症无自觉症状,24h动态心电图监测未发现有 心律失常 ,家族中也无 猝死 者,则可不必治疗,但应作定期随访。 2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者,可首选β受体阻滞药治疗,一般口服普萘洛尔10~30mg,3次/d,视病情酌情增减剂量(国外一般剂量为200~300mg/d)。中国人对β受体阻...
其并发症同于肥厚性 心肌病 ,可出现 心律失常 、动脉栓塞和 感染性心内膜炎 等并发症,但较少出现 心脏性猝死 和 心力衰竭 。
(一)发病原因 本病的病因目前尚未完全明确,自身免疫损伤、遗传易感性和精神刺激等因素可诱发或导致本病。 (二)发病机制 甲亢 性 心肌病 的发病机制可能与下列因素有关: 1.发病机制 (1)甲状腺激素兴奋腺苷酸环化酶:甲状腺激素的作用与 儿茶 酚胺相同,可兴奋腺苷酸环化酶,使心肌收缩力增强。甲状腺激素可直接作用于心肌,T3能增加心肌细胞膜上β受体的数目,促进...
...性多见:而冠心病常见于男性。 (2) 甲状腺功能减退 心率一般较缓慢:而冠心病则心律相对较快,尤其当病情加重时。 (3)单纯甲状腺功能减退性心肌病 心绞痛 较少见:由于组织耗氧和心排血量相平行,故心肌耗氧量虽减少,但很少发生心绞痛。 (4)T4代替心绞痛消失, 心律失常 或心室扩大可逆转。 (5)甲减的全身表现。 (6)甲减时血T3、T4降低:TSH增高。 ...
... 容量负荷过重、肾性 贫血 、动静脉瘘、高血压、继发性心脏瓣膜病变等。 2.非血流动力学因素 缺血性心脏病、自主神经功能紊乱、 低钙血症 、心肌 钙化 、甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)分泌过多、 代谢性酸中毒 、铝中毒、β2微球蛋白相关的淀粉样变、 维生素B1缺乏 、卡尼汀缺乏、代谢紊乱、尿毒症毒素、透析不充分、 营养不良 、...
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