一、原发性：家庭性或散发性。 二、其它遗传性疾病： 肝豆状核变性 ，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。 三、药物及毒物：如铅、镉、汞、铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。 四、其它疾病：如 甲状旁腺功能亢进 、 多发性骨髓瘤 、 干燥综合征 、自体免疫性 肝炎 、移植肾排异反应、维生素D过多等。
本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、 多饮 、 多尿 、肾性 佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 【分类】 目前有许多分类方法，大致有：①按病因和发病部位分成原发...
肾小管酸中毒是肾小管不能充分将血中的酸分泌入尿中的一种疾病。 正常情况下，肾脏清除血中的酸并将其泌入尿中。肾小管酸中毒时，肾小管不能正常行使功能，使泌入尿中的酸量减少，其结果酸潴留在血中，发生 代谢性酸中毒 (见第138节)，从而导致下列异常： ·血钾浓度降低 ·肾脏钙质沉着 · 脱水 倾向 ·痛性 骨软化 和弯曲(骨质软化或 佝偻病 ) 肾小管酸中毒的病因...
诊断 晚期 代谢性酸中毒 （LMA）轻症可无症状，仅在血气分析时可被发现。较重者通常在生后2～3周出现症状，常表现为： 1.病史 人工喂养，有摄入较高酪蛋白的病史，特别是 早产儿 。 2.体重不增 虽摄入热卡已达150kcal/kg，蛋白质已达5g/kg，病儿体重却增长缓慢或不增，尤以低出生体重儿较明显。 3.反应低下 精神萎靡 ，哭闹少，食欲低下， 皮肤苍...
...，应选择蛋白质以乳清蛋白为主的配方奶粉。有研究表明，改变配方乳的成分，如增加 枸橼 酸钾、氯化钙和碳酸钙，或乳酸钙，或采用低磷配方，可降低 早产 儿肾脏的净酸排泄[肾脏的净酸排泄（net acid excretion）即尿中阴离子（氯化物、磷酸盐、硫酸盐、有机酸）总量与阳离子（Na、K、Ca、Mg）总量的差值]，从而有效预防或减少晚期 代谢性酸中毒 的发生。
...合征即Gordon综合征）。 5.药物和毒素 补充氯化钾过多，使用过量保钾 利尿 剂、肝素、前列腺素抑制剂等。 （二）发病机制 醛固酮是调节Na+-K+和Na+-H+交换的主要内分泌激素。当醛固酮不足或肾小管对醛固酮反应性降低时，Na+-K+和Na+-H+交换减少，肾小管对Na+重吸收减少，HCO3-丢失增多，泌H+、排K+障碍，因而出现 高血钾 性酸中毒。
代谢性酸中毒 是指血液中碳酸氢盐水平低于正常，使血过酸。 如果酸性物质增加超过体内pH缓冲系统的调节能力，血就会变酸。随着血液pH下降，呼吸变深、变快，身体试图排除二氧化碳来减少过多的酸。继之，肾脏也通过尿排出更多的酸性物质来代偿。然而，如果继续产生大量的酸，这两种机制又都不能代偿，就会导致严重的酸中毒，乃至 昏迷 。 【病因】 代谢性酸中毒的病因主要归纳为...
西医治疗 对晚期 代谢性酸中毒 的治疗主要是调整患儿摄入蛋白质的质和量。 1.母乳喂养 提供母乳喂养是预防本病的最好方法。 2.调整奶方 如母乳喂养困难，在没有母乳情况下，足月儿用牛奶喂养时，蛋白质摄入量应低于4g/kg，低出生体重儿应采用 早产儿 配方奶喂养。采用调整奶方，选用含蛋白质及酪蛋白较低， 以乳清蛋白为主的配方奶粉。 3.碱性液治疗 如病儿症状较...
呼吸性酸中毒 系指肺泡通气功能减弱，不能充分排出体内生成的CO2，以致血液的PCO2增高，引起 高碳酸血症 。常见原因有全身麻醉过深、镇静剂过量、心搏骤停、 气胸 、急性 肺水肿 、 支气管痉挛 、喉痉挛和呼吸机使用不当等，显着地影响呼吸，使通气不足，引起急性、暂时性的高碳酸血症。另一类原因是一些能引起PCO2持久性增高的疾病，如肺组织广泛纤维化、重度 肺气...
...响该平衡，导致更多的氢离子释放入体液。同时饮食中合成碱增高时，肠道吸收净酸相应增多。牛奶蛋白含的蛋白碱较含蛋白质量小的配方乳高，从而更易引起酸中毒。酪蛋白中苯丙氨酸及甲硫氨酸含量较高，新生儿尤其 早产儿 肠道中缺乏转换这两种氨基酸的酶，如以酪蛋白为主的 牛乳 或配方乳喂养，可使这两种酸在血中浓度增高， 血尿 素氮和血氨也明显增加，并形成酸中毒。另外，小肠黏膜...
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