...组或多组肌群，并对声、光及情绪刺激很敏感，运动时抽动加重。 3.多数不伴 意识障碍 ，偶有强直阵挛性全身 癫痫 抽搐 ，但频率很低。 4. 小脑性共济失调 的体征缓慢进展，重者出现小脑性语言障碍、 构音不清 、吞咽 呛咳 及行走蹒跚不稳。 5.认知功能多保持完好，并无 痴呆 表现。 6.可有 眼球震颤 、肌腱反射增强或减弱及锥体束征。 根据发病年龄较轻，病程...
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型 遗传性共济失调 ，其病因不明。 马赛协作组(1...
很多物质可以使实验动物发生 白内障 已得到公认。在人类，局部或全身用药以及 毒性 物质诱发产生白内障，临床已有诸多报道，并引起人们的重视。许多药物和化学物质都可以引起白内障，与 眼科 临床有直接关联的 中毒性白内障 (toxic cataract)主要由一些药物引起。 中毒性白内障的病因 (一)发病原因 主要包括一些药物和 毒性 物质： 1. 糖皮质激素 长...
变性近视 (degenerative myopia)又称 病理性近视 (pathologic myopia)不同于一般的 近视 性 屈光不正 ，除 高度近视 外，患眼多伴有眼底退行性改变和 视力障碍 。 变性近视的脉络膜萎缩的病因 (一)发病原因 目前确认 近视 是 遗传 和环境共同作用的结果，遗传在 变性近视 中起着非常重要的作用。 (二)发病机制 绝大多...
变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病，病变特点在于选择性地累及某1～2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特定的临床表现，如累及大脑皮层神经细胞的病变，主要表现为 痴呆 ；累及基底核椎体外运动神经系统则引起运动障碍，累及小脑可导致 共济失调 等。本组疾病的共同病理特点为受累部位神经元的萎缩、死亡和星形胶质细胞增生，此外不同的疾病还可有各自特殊的病变，如在细...
必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病：如须经过骨骼肌肉活组织检查排除 线粒体脑肌病 ，借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果 癫痫 发作频繁且有 痴呆 等表现，尽管出现 小脑性共济失调 仍应诊断为进行性 肌阵挛 性癫痫。
变性性近视 亦称 病理性近视 (pathologic myopia)，患者中年之后，眼底出现种种退行性 变性 者，称为 变性近视 。 变性性近视的眼底损害的病因 (一)发病原因 遗传 已被确认为主要因素。其遗传方式有 常染色体隐性遗传 ，也有 显性 及X- 性连锁遗传 ，且具有高度 遗传异质性 。除遗传外，后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事...
（一） 玻璃体液化 （synchysis）随着年龄增长，或为 高度近视 者，原为凝胶状的 玻璃体 逐渐 脱水 ，变性而成为 溶胶 状，玻璃体腔内出现含水的腔隙，称为玻璃体液化。同时玻璃体内的网状结构因脱水而 凝集 ，在 裂隙灯 下可见到细长而屈曲的膜样 纤维 带，其上有小的白色颗粒附着。多发生于玻璃体中央。 （二） 玻璃体后脱离 （posteriorvitr...
肝豆状核变性 是一种 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 所引起的 疾病 ，主要 病理 改变为 豆状核 变性和 肝硬化 。多发生于儿童或青年人。 36.5.1 病因 为铜代谢障碍，患者 胃肠道 对铜的吸收超过正常，同时有大量的铜沉积于脑基底节， 肝脏 和 角膜 等器官，粪铜 排泄 减少，而尿铜排泄增多。铜蓝 蛋白合成 障碍。 36.5.2 临床 症状 和特点 ...
病毒性肝炎 （viralhepatitis）是由多种不同 肝炎病毒 引起的一组以 肝脏 害为主的 传染病 ，根据 病原学 诊断，肝炎病毒至少有5种，即甲、乙、丙、丁、戊型肝炎 病毒 ，分别引起甲、乙、丙、丁、 戊型病毒性肝炎 ，即 甲型肝炎 （hepatitis A）、 乙型肝炎 （hepatitis B）、 丙型肝炎 (hepatitis C)、 丁型肝炎...
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