...影响血红素合成，原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上，ALA为合成限制酶，仅少量尿卟啉Ⅲ合成酶即可满足血红素合成的需要。此外，个别先天性红细胞生成性卟啉病患者有尿卟啉原脱羧酶活性的缺陷，这提示至少部分患者可能是一种综合征而不是单一...
...1983年Vernier等以阳离子探针PEI检测5例先天性肾病综合征，发现GBM的阴离子位点数量减少，该作者认为硫酸类肝素的减少是引起本征中肾小球滤过膜对蛋白通透性增高的原因。1998年karl Tryggrason等报告本症有肾小球足突间的...
...（一）发病原因 本病征至今病因不明，多数为常染色体隐性遗传，个别显性遗传。Fanconi综合征的代谢紊乱。本文主要述及原发性Fanconi综合征。 Fanconi综合征的分类目前分为3类。 1.原发性 （1）家族性遗传性（AD，ART ...
...着免疫细胞凋亡机制的障碍。 T淋巴细胞异常：T抑制细胞减少及其对B淋巴细胞调节功能的异常，亦可能与细胞凋亡的紊乱有关。T淋巴细胞的异常又可以引起细胞因子的表达紊乱，产生异常的免疫、炎症反应。 补体系统异常：SLE患者的补体系统缺陷，...
...活动的正常进行。其中免疫系统是一个非常重要的组成部分。免疫系统的主要功能是防御外界病原微生物的侵入，而引起各种疾病。实际上，人体的这种防御能力就是抵抗力。 那么，免疫系统具体有什么功能呢？人体存在特有的免疫器官，包括胸腺、脾脏及淋巴结等。它们...
...（一）发病原因 感染是导致小儿肝硬化的主要病因，先天性胆道梗阻及先天性代谢缺陷和遗传病也为小儿肝硬化较常见的病因： 1.感染 病毒性肝炎（乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎）、风疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒；先天性...
...(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...(一)发病原因 疱疹性口炎又称疱疹性齿龈口炎，由疱疹病毒Ⅰ型引发的急性口腔黏膜感染，通过飞沫和接触传染。发热性疾病、感冒、消化障碍、过度疲劳等均可为诱因。 (二)发病机制 单纯疱疹病毒属于DNA病毒。人类单纯疱疹病毒可分为两种类型，即单纯...
...慢性鼻窦炎均为慢性肺炎的诱因。 4.呼吸道异物 深入支气管的异物，特别是缺乏刺激性而不产生初期急性发热的异物（如枣核等），可被忽视而长期存留在肺部，形成慢性肺炎。 5.免疫缺陷 包括体液及细胞免疫缺陷，补体缺乏及白细胞吞噬功能缺陷，皆可致...
...（一）发病原因过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但...
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