原发者多见于儿童,机体无免疫力而全反应强者。继发者是再次感染者,多见于成年人,指机体有免疫力,病变有局限化倾向,局部反应较强。 △原发性 病菌从人的呼吸道吸入肺内,留于肺泡,被吞噬细胞吞噬,经肺淋巴管到达肺门淋巴结,以上过程中先后形成3个 病灶 ,即原发性灶、淋巴管炎,肺门淋巴结炎,三者合称“原发综合征”,经治疗可以完全被人体吸收,若有恶化,自发者可形成“支
病因尚不明确。有家族史或遗传影响属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷而致脂肪代谢亢进的结果。亦有人推测与下丘脑- 垂体功能紊乱 有关。 发病机制还不确切。有人认为属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷,而致脂肪代谢亢进的结果。 ; 实验室检查: 目前没有相关内容描述。 其它辅助检查: 组织病理:皮下和内脏脂肪消失。电镜显示脂肪细胞含有许多脂肪小滴。 临...
遗传性共济失调(hereditary ataxia)是一组以慢性进行性 小脑性共济失调 为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外,常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重,最终使患者卧床,临床症状复杂、交错重叠,即使...
神经系统遗传病 治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等,防止患儿出生。
由于 神经系统遗传病 治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等,防止患儿出生。
神经系统遗传性疾病是由于生殖细胞或受精卵遗传物质的数量、结构或功能改变,使发育的个体出现以神经系统功能缺损为主要临床表现的疾病。它与胎儿在母体内受到 风疹 病毒感染引起的 先天性心脏病 不同,也与由某种相同的环境因子引起的家族性疾病如家族性 甲状腺功能减退症 不同,后者均为非遗传性。 神经系统遗传性疾病是以神经系统症状为主要表现的遗传病,其遗传方式有4种:①...
在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复 细菌感染 。总的来说,补体系统的第一前端反应成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫复合物性疾病,尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性,而备解素...
参见代谢疾病相关章节。
呼吸性酸合并 代谢性碱中毒 见于慢性阻塞性肺疾患发生 高碳酸血症 ,又因肺源性 心力衰竭 而使用 利尿 剂如速尿、利尿酸等引起代谢性碱中毒的患者。这也是呼吸、心肾科室中常遇到的情况。 病 人血 浆ph可以正常或轻度上升或下降,但[hco3-]和pco2均显著升高。[hco3-]升高是代谢性碱中毒的特点而pco2升高是 呼吸性酸中毒 的特点,二者比值却可保持不...
氨基酸代谢病种类繁多,临床症状体征复杂多样,神经系统以外的表现各不相同,具体详情可参见各病临床表现,在此不赘述。
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