...虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固，但是，却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血，但是，在很多情况下，要比血友病轻得多。无纤维蛋白原血症多在婴儿期因脐带根部出血不止而得以诊断。临床表现包括消化道出血和...
...《血液学和血液学检验》书中介绍。第一节 止血与凝血机制一、正常止血机制机体的正常止血，主要依赖于完整的血管壁结构和功能，有效的积压小板质量和数量，正常的血浆凝血因子活性。其中，血小板和凝血因子的作用是主要的（图3-1）。图3-1 正常止血...
...致凝血因子活性降低，后者是由于抗凝血因子活性缺乏。1．凝血因子缺乏症除Ca2+与凝血活素外，所有凝血因子都有遗传性缺乏的报告，其中血友病，特别是甲型血友病较为多见。现主要就血友病及与其有关的血管性假血友病加以介绍。血友病（...
...可在mdy小鼠肌肉表达，此外，对一些遗传病如血友病，地中海贫血、高雪氏病等正在探索中。我国复旦大学等单位对乙型血友病的基因治疗也进行了有意义的探索，他们在兔模型的基础上，将人第Ⅸ因子基因通过重组质粒（pcmvix）或重组反转录病毒（N2...
...血症可补充血浆或白蛋白液。3．严重感染 输血可提供抗体、补体等，以增强抗感染能力。输用浓缩粒细胞，同时采用针对性抗生素，对严重感染常可获得较好疗效。4．凝血异常 对凝血功能障碍的病人，手术前应输给有关的血液成分，如血友病应输抗血友病球蛋白，...
...血友病。...
...骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程...
...溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。【...
...过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现。本病又称出血性毛细血管中毒症或许蓝－享诺(Schönlein-Henoch)综合征 可见于任何年龄，但儿童及...
...医学认为，鲫鱼性平味甘，具有利尿消肿，益气健脾，清热解毒，通脉下乳的功效。鲫鱼鳞可熬制成鱼鳞膏，散血止血，用来治疗妇人血崩、子宫癌、血友病以及其他诸种出血。鲫鱼头性温，煅烧后研末，可治疗痢疾、咳嗽、脱肛、子宫脱垂等疾病，并能透发痘疹。鲫鱼胆...
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